Синдром (обычно иммунологически опосредованный) с выраженной олигурией и почечной недостаточностью; развивается за несколько недель. Ему обычно предшествуют мультисистемные заболевания. Быстрое прогрессирование синдрома — неспецифический ответ на выраженное воспаление. Обычно период от первоначального повреждения до полной облитерации гломерул не более 30 дней.
Причины
Инфекция (бактериальная [например, постстрептококковый ГН, инфекционный эндокардит], вирусная [например, HBV, HCV], грибы, паразиты).
Лекарства (например, аллопуринол, гидралазин, рифампин, D-пеницилламин).
Мультисистемные заболевания (например, СКВ, пурпура Шенлейна Геноха, синдром Гудпасчера, рак ободочной кишки или легких, гранулематоз Вегенера).
Первичные заболевания (например, болезнь антител к гломерулярной базальной мембране, болезнь иммунных комплексов).
Присоединившиеся к первичному заболеванию (например, IgA-нефропатия, мембрано-пролиферативный ГН).
- Олигурия с объем мочи < 400 мл/день.
- Гематурия часто массивная, определяются эритроциты, лейкоциты и цилиндры; протеинурия обычно > 3 г/день, отмечается примерно с 3-го дня болезни.
- Функция почек ослабевает после 1-2 недель болезни. Азотемия обычно прогрессирует с уровнем АМК > 80 мг/дл и сывороточного креатинина > 10 мг/дл (при постстрептококковом типе АМК обычно 30-100 мг/дл и сывороточный креатинин 1,5-4,0 мг/дл).
- Уровень сывороточного комплемента обычно в норме.
- Почечная биопсия и определение антител путем иммунофлуоресценции помогают устанавить диагноз и потенциальную обратимость процесса.
Лабораторные тесты для подтверждения предшествовавшего заболевания:
- определение причины инфекции 5
- антинеитрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) положительные или малоиммунные.
АНЦА-негативные:
- антинуклеарные антитела.
Прогноз и лечение болезни антител к гломерулярной базальной мембране зависит от функции почек:
