Диагностируется при протеинурии > 3,5 г/1,73 м2/сутки, гипоальбуминемии, гиперлипидемии, липидурии, отечности.
Причины
Почечные (причина в 95% случаев у детей, 60% у взрослых).
Первичные гломерулярные заболевания (> 50% случаев):
- мембранозный гломерулонефрит; примерно в 65% случаев спонтанная комплексная или парциальная ремиссия протеинурии и в 15% случаев развитие конечной стадии почечного заболевания;
- мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
- другие пролиферативные гломерулонефриты (например, фокальный, IgA-нефропатия, чисто ме- зангиальный) у 10% детей и 23% взрослых;
- быстро прогрессирующий гломерулонефрит;
- болезнь минимальных изменений;
- фокальный сегментарный гломерулосклероз.
Относительная частота (% ) первичного гломерулярного заболевания, лежащего в основе нефротического синдрома у детей и взрослых
Системные (наиболее частые)
- Диабетический гломерулосклероз (15% среди взрослых) наиболее частая причина нефротической протеинурии.
- СКВ (20% среди взрослых).
- Амилоидоз (первичный или вторичный).
Системные (менее частые)
- Пурпура Шенлейна — Геноха.
- Множественная миелома.
- Синдром Гудпасчера (редко), j Болезнь Берже.
- Полиартериит (редко).
- Синдром Такаясу.
- Саркоидоз.
- Синдром Шагрена.
- Гранулематоз Вегенера (редко).
- Герпетиформный дерматит.
- Криоглобулинемия!
- Микседема.
Венозная обструкция
- Обструкция нижней полой вены (тромбоз, опухоль).
- Констриктивный перикардит.
- Трикуспидальный стеноз.
- Застойная сердечная недостаточность.
Инфекции
- Бактериальные (постстрептококковый ГН, бактериальный эндокардит, сифилис, лептоспироз и т. д.).
- Вирусный (HBV, HCV, ВИЧ, ЦМВ, также инфекционный мононуклеоз, ветряная оспа).
- Протозойные (четырехдневная малярия).
- Паразитарные (шистосомоз, филяриоз, токсоплазмоз).
Аллергические (например, полиноз, отравление плющом, дубом, укус пчел, вакцинация, антитоксины).
Неоплазмоассоциированные у 10% взрослых и у 15% старше 60 лет (например, болезнь Ходжкина, карцинома ободочной кишки, легких, желудка и др. органов, лимфома и лейкемия); парапроте- инемия (множественная миелома, нефропатия легких цепей). У взрослых с минимальным нефротическим синдромом без очевидной причины следует исключить болезнь Ходжкина. При мембранозных изменениях, скорее всего, имеется карцинома.
Лекарства, токсины (например, тяжелые металлы, героин, каптоприл, пробенецид, пеницилламин, мефенитоин, ампициллин, противосудорожные препараты, хлорпропамид, литий, рифампин, а-интерферон). Героин может вызывать сегментарный гломерулосклероз и прогрессирующую почечную недостаточность.
Врожденный/семейный (например, синдром Альпорта, болезнь Фабри, серповидно-клеточная болезнь). При атипичном семейном нефротическом синдроме течение заболевания доброкачественное; выявляется более чем у одного сиблинга.
Разное
- Токсикоз беременных.
- Хроническое отторжение почечного трансплантата.
- Стеноз почечной артерии.
- Злокачественный нефросклероз.
- Язвенный колит.
Другое
Иммуноэлектрофорез мочи — для исключения миеломы и первичного почечного амилоидоза.
Характеризуется
- Значительная протеинурия: > 3,5 г/1,73 на м2 поверхности тела/день — обычно 4,5 г/день.
- Гиперлипидемия: повышение сывороточного холестерина (свободного или эфиров) — обычно 1 350 мг/дл (низкий или нормальный уровень холестерина наблюдается только при плохом питании и предполагает плохой прогноз); увеличение сывороточных триглицеридов, фосфолипидов, нейтральных жиров, p-липопротеинов низкой плотности и общих липидов.
- Снижение сывороточного альбумина (обычно < 2,5 г/дл) и общего белка. _..
- Сывороточные а2-и р-глобулины значительно выше нормы, у-глобулин понижен, al-глобулин в норме или ниже. Если у-глобулин увеличен, следует исключить системное заболевание (например, СКВ).
- Моча содержит двойные рефрактерные жировые тельца, которые видны в поляризационный микроскоп, много гранулярных и эпителиальных клеточных цилиндров.
Гематурия: в 50% пациентов, но обычно минимальная и не является проявлением синдрома.
Азотемия: может присутствовать, но не является проявлением синдрома.
Изменения, вторичные к протеинурии и гипоальбуминемии (например, ниже нормы сывороточный кальций и церулоплазмин, повышенный фибриноген).
Повышенная СОЭ вследствие повышения фибриногена.
Сывороточный СЗ комплемент в норме при идиопатическом липоидном нефрозе, но снижается, если в основе патологии гломерулонефрит.
Причины лабораторных показателей:
- первичное заболевание;
- высокая чувствительность к инфекции (особенно пневмококковый перитонит) при отечности;
- гиперкоагуляция с тромбоэмболизмом; нарушение коагуляционных факторов, ингибиторов свертывания, фибринолитической системы, функции тромбоцитов. Ассоциируется с тромбозом почечной вены, что описано примерно у 35% пациентов (< 40% пациентов с эмболией легочной артерии, особенно в результате мембранозной нефропатии, МПГН, быстро прогрессирующего ГН);
- почечная биопсия подтверждает диагноз.