Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, чаще всего встречающееся в молодом возрасте и проявляющееся, как правило, билатеральной гилюсной лимфоаденопатией, легочной инфильтрацией, поражением кожи и глаз. В настоящее время саркоидоз рассматривают как системное заболевание, при котором в различных органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы с возможным некрозом в центре, но без казеозных изменений, что характерно для туберкулеза. В процессе прогрессирования, стабилизации процесса или его спонтанного обратного развития саркоидная гранулема подвергается рассасыванию или фиброзному трансформированию.
По классификации Wurm (1958) различают 3 стадии сарко- идоза: I стадия - увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), II - гранулематозные изменения в легочной ткани с сохранением или уменьшением аденопатии лимфатических узлов средостения и III - распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани (рис. 4.1).
В 1982 г. А.Г. Хоменко и А.В. Александрова предложили свою классификацию саркоидоза: I - саркоидоз ВГЛУ, II - саркоидоз легких и ВГЛУ, III - саркоидоз легких, IV - саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов, V - генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.
Международная классификация саркоидоза, предложенная в 1999 г. Комитетом Европейского респираторного общества [Humminghake G. et al., 1999], основана на данных рентгенологического обследования: стадия 0 - отсутствие изменений на рентгенограмме органов дыхания; I - интраторакальная лимфоаденопатия, в легких патологии нет; II - лимфоаденопатия средостения, патологические изменения в легких; III - патологические изменения в легких различного характера, лимфоаденопатии нет; IV - необратимый фиброз легких.
Острую форму саркоидозного поражения внутригрудных лимфатических узлов с температурной реакцией, eritema nodosum и артралгией рассматривают как синдром Лефгрена. Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит и клинически проявляется формированием болезненных плотных узлов размером до 15 см и более буровато-синюшнего цвета, располагающихся на коже голеней, иногда бедер и плечах, и редко на волосистой части головы. Их появление часто сопровождается болью в суставах. Узлы могут сохраняться месяцами, иногда рецидивировать. Часто узловатую эритему рассматривают как проявление какого-либо системного заболевания, например саркоидоза, туберкулеза, опухолевых поражений (лимфогранулематоз, лейкозы и др.), болезни Крона, язвенного колита и др. С.В. Моисеев и Б.М. Корнев (1996) наблюдали 70 больных с узловатой эритемой было проявлением синдрома Лефгрена.
Рис.4.1. Варианты клинического течения саркоидоза органов дыхания, классификация по Wurm.
а - саркоидоз ВГЛУ (на рентгенограмме увеличение внутригрудных лимфатических узлов без поражения легких); б - саркоидоз легких (на рентгенограмме диффузные изменения легочной ткани с обеих сторон - симптом «матового стекла»); в - саркоидоз легких (на рентгенограмме множественные саркоидомы легких); г - саркоидоз III стадии (на рентгенограмме диффузный двусторонний пневмофиброз); д,е - саркоидоз III стадии (на бронхограммах сближение стволов крутых и субсегментарных ветвей бронхов, цилиндрические бронхоэктазы в нижних долях правого легкого).
Распространенность саркоидоза в России составляет 22,2-47 на 100 ООО населения [Облогина Л.С. и др., 2000; Баранова О.И. и др., 2000; Дауров Б.И., 2006]. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать как рентгенологические признаки, например двустороннюю лимфоаденопатию, характерную для саркоидоза, так и клинические проявления заболевания, такие как общее состояние больного, наличие симптомов интоксикации. В то же время саркоидоз органов дыхания в 40-50% случаев имеет только рентгенологические признаки и протекает бессимптомно. По данным А.Г. Хо- менко и соавт. (1999), бессимптомное течение зафиксировано у 17% больных. С.Е. Борисов и соавт. (2003) наблюдали бессимптомное течение саркоидоза у 35% больных. Жалобы на кашель при саркоидоз- ном поражении слизистых оболочек крупных бронхов, отмечаемые у 18,4% больных, являются ведущим симптомом при остром течении саркоидоза. Для активной стадии также характерны боль в грудной клетке (7,5%), субфебрильная температура (7,8%), боль в суставах (18,5%), одышка (18,4%), иногда потеря массы тела. В литературе есть указания на семейный характер саркоидоза органов дыхания. Так, по данным В.Л. Добина и соавт. (2007), частота семейного саркоидоза в разных странах мира различна: так в Финляндии у 3,6% больных, в Японии - у 4,3%, во Франции - от 2,4 до 5%, в Испании - у 7%, в Нидерландах - у 16,3%. В России группа авторов [Добин В.Л., Оськин Л.И., Кокунова, 2007] приводит 4 наблюдения группового семейного саркоидоза: брат и сестра с интервалом установления диагноза «саркоидоз» - 5 лет, мать и дочь - 7 лет. В том случае, если возникают трудности в установлении диагноза у больных как с односторонним изолированным увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов, при отсутствии каких-либо других клинических симптомов и жалоб у больного, так и при наличии двусторонней гиперплазии внутригрудных лимфатических узлов, необходимо морфологическое подтверждение диагноза. При появлении изолированных инфильтратов, полостных образований, округлых теней в легочной ткани без морфологической верификации установление диагноза саркоидоза органов дыхания невозможно.
Для получения материала, пригодного для установления морфологического диагноза, целесообразно бронхоскопическое исследование с различными видами биопсий, как наименее инвазивный и результативный способ подтверждения диагноза. В подобных случаях обязательно использование бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) и | чрезбронхиальной биопсии легких (ЧБЛ).
Рис.4.2. Изменения слизистой оболочки бронха при саркоидозе. а - гиперемия и отек слизистой оболочки; б, в - саркоидные эктазии и гранулемы