Понятие «редкие заболевания легких» многие специалисты - интернисты, пульмонологи, фтизиатры и онкологи - понимают неоднозначно, объединяя под этим названием различные нозологические формы, проявляющиеся диффузным, диссеминированным поражением легких, число которых достигает более 150 нозологий [Хомен - ко А.Г., 1979; Илькович М.М., 1984; Озерова Л.В. и др., 1986; Strausz J., 1998]. Ensmingerand и U. Prakash (2006) включают в группу редких заболеваний идиопатический гемосидероз легких, альвеолярный протеиноз, лейомиоматоз легких, первичный амилоидоз легких и синдром Гудпасчера, а А.Г. Хоменко и Н.С. Пилипчук - альвеолярный микролитиаз и гистиоцитоз X. Б.Е. Петерсон указывал, что и аденоматоз легких или бронхиолоальвеолярный рак является редким поражением органов дыхания, так как эта разновидность злокачественной опухоли легких встречается «более чем в 100 раз реже, чем другие формы первичных опухолей легких».
Причиной частых диагностических ошибок вследствие пато- морфоза многих заболеваний, в том числе и редких поражений легких, является стирание различий в клинико-рентгенологических, лабораторных и функционально-морфологических проявлениях диффузных процессов в легких. Наибольшие трудности возникают при редко встречающихся диссеминированных поражениях легких, число наблюдений которых невелико даже в специализированных клиниках [Хоменко А.Г., 1985]. Рентгенологическая картина этих болезней обычно лишена каких-либо характерных черт. В эту группу большинство авторов включают следующие заболевания: идиопатический гемосидероз легких, гистиоцитоз X (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена), легочный альвеолярный микролитиаз, альвеолярный фосфолипопротеиноз, аденоматоз легких, первичный амилоидоз легких, лейомиоматоз легких.