Гистиоцитоз X - системное заболевание неустановленной природы, в основе которого лежит пролиферация гистиоцитов с образованием гранулем. Термин «гистиоцитоз X» предложил в 1953 г. L. Lichtenstein, подразумевая под этим патологические процессы, различающиеся степенью выраженности и распространенностью ги- стиоцитарной инфильтрации, поражением различных органов и тканей, особенностями клинического течения и прогнозом, но имеющие единую патогенетическую основу: это болезни Леттера-Сиве и Хен- да-Шюллера-Крисчена, а также эозинофильная гранулема.
При всех этих формах поражаются легкие и это может быть единственным проявлением заболевания до развития признаков системного поражения. В пульмонологии наибольшее значение имеют эозинофильная гранулема легких и первичный легочный гистиоцитоз X - процесс, ограниченный поражением только легких (рис. 6.1). В последние годы накоплены новые данные о патогенезе этого заболевания. Большинство исследователей считают гистиоцитоз X неопухолевым заболеванием, в основе которого лежит дефект мононуклеарно-фагоцитарной системы, проявляющийся как гипер- сенситивная реакция на неустановленный антиген или антигены пролиферацией тканевых макрофагов (гистиоцитов) и развитием гранулематозного воспаления в легких, а при генерализованном гистиоцитозе X - и в других органах. Ряд авторов установили, что в развитии гистиоцитоза X большую роль играет наличие иммунодефицитного состояния [Nesbit М. et al., 1981].
Рис. 6.1. Гистиоцитоз X (на рентгенограмме интерстициальные изменения с обеих сторон, больше справа)
При морфологическом исследовании биоптата легких находят множественные гранулемы и инфильтраты, состоящие из гистиоцитов разной степени зрелости. Активные гранулемы могут иметь центральные некрозы или кровоизлияния. Узелки содержат также значительное количество эозинофильных гранулоцитов, лимфоцитов, альвеолярных макрофагов. На ранних стадиях болезни окружающая легочная ткань не изменена, за исключением альвеол, которые часто заполнены альвеолярными макрофагами и десквамированными пневмоцитами. По мере прогрессирования процесса происходит вовлечение мелких бронхиол с последующим развитием бронхиолита и обструктивного синдрома, проявляющегося при исследовании функции внешнего дыхания. Одновременно с этим распространение гистиоцитарных инфильтратов сопровождается поражением мелких артерий, формированием своеобразного васкулита с нарушением легочного кровотока, образованием некрозов, появлением булл, чем можно объяснить возникновение спонтанного пневмоторакса (рис. 6.2). В дальнейшем наблюдают пролиферацию фибробластов внутри гранулем с развитием периальвео- лярного фиброза, способствующего фиброзной перестройке легочной ткани. При электронной микроскопии изучение тканевых макрофагов (гистиоцитов) у больных легочным гистиоцитозом X были выявлены некоторые особенности, отличавшие их от легочных макрофагов. Эти клетки, названые НХ-клетками, ультраструктурно идентичны клеткам Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты) - тканевые макрофаги, обнаруживаемые в коже.
Рис. 6.2. Гистиоцитоз Х. Спонтанный пневморотакс справа
В цитоплазме этих клеток уникальная орга- нелла, названная Х-телом, или гранулой Birbecka, которая по существу является маркером гранулематозного воспаления при гистиоцитозе X (рис. 6.3). При световой микроскопии для НХ-клеток характерна бледно-эозинофильная цитоплазма, в которой определяют включения липидов, дающие при окраске по Райту картину пенистых клеток с зеленоватым оттенком — сине-зеленые клетки (рис. 6.4). В поздних стадиях легочного «лангер- гансового гранулематоза» развивается диффузный фиброз [Уварова О.А. и др., 1986]. Одной из разновидностей гистиоцитоза X как системного поражения неизвестной природы является болезнь Хенда-Шюлл ера-Крисчена. J. Lewis (1964) предположил, что гистологически процесс «лангергансового гранулематоза» проходит 4 стадии без четкого разграничения и нередко наблюдающегося при всех трех типах заболевания.
Автор имеет в виду следующие фазы развития патологического процесса:
- I - пролиферативная - с развитием гистиоцитов и эозинофилии;
- II - гранулематозная с появлением гигантских клеток и фагоцитозом жира;
- III - собственно ксантома с характерными гнездами ксантоматозной ткани и пенистых клеток;
- IV фаза - фиброзная, при которой отсутствуют эозинофилы, а признаки клеточной инфильтрации уменьшаются.