Гистиоцитоз X - системное заболевание неустановленной при­роды, в основе которого лежит пролиферация гистиоцитов с обра­зованием гранулем. Термин «гистиоцитоз X» предложил в 1953 г. L. Lichtenstein, подразумевая под этим патологические процессы, различающиеся степенью выраженности и распространенностью ги- стиоцитарной инфильтрации, поражением различных органов и тка­ней, особенностями клинического течения и прогнозом, но имеющие единую патогенетическую основу: это болезни Леттера-Сиве и Хен- да-Шюллера-Крисчена, а также эозинофильная гранулема.

При всех этих формах поражаются легкие и это может быть единственным проявлением заболевания до развития признаков системного поражения. В пульмонологии наибольшее значение имеют эозинофильная гранулема легких и первичный легочный ги­стиоцитоз X - процесс, ограниченный поражением только легких (рис. 6.1). В последние годы накоплены новые данные о патогенезе этого заболевания. Большинство исследователей считают гистиоци­тоз X неопухолевым заболеванием, в основе которого лежит дефект мононуклеарно-фагоцитарной системы, проявляющийся как гипер- сенситивная реакция на неустановленный антиген или антигены пролиферацией тканевых макрофагов (гистиоцитов) и развитием гранулематозного воспаления в легких, а при генерализованном гистиоцитозе X - и в других ор­ганах. Ряд авторов установили, что в развитии гистиоцитоза X большую роль играет наличие иммунодефицитного состояния [Nesbit М. et al., 1981].

Гистиоцитоз X (на рентгенограмме интерстициальные изменения с обеих сторон, больше справа)

Рис. 6.1. Гистиоцитоз X (на рентге­нограмме интерстициальные изме­нения с обеих сторон, больше справа)

При морфологическом ис­следовании биоптата легких на­ходят множественные гранулемы и инфильтраты, состоящие из гистиоцитов разной степени зре­лости. Активные гранулемы мо­гут иметь центральные некрозы или кровоизлияния. Узелки содержат также значительное количе­ство эозинофильных гранулоцитов, лимфоцитов, альвеолярных ма­крофагов. На ранних стадиях болезни окружающая легочная ткань не изменена, за исключением альвеол, которые часто заполнены альвео­лярными макрофагами и десквамированными пневмоцитами. По мере прогрессирования процесса происходит вовлечение мелких бронхиол с последующим развитием бронхиолита и обструктивного синдрома, проявляющегося при исследовании функции внешнего дыхания. Од­новременно с этим распространение гистиоцитарных инфильтратов сопровождается поражением мелких артерий, формированием свое­образного васкулита с нарушением легочного кровотока, образовани­ем некрозов, появлением булл, чем можно объяснить возникновение спонтанного пневмоторакса (рис. 6.2). В дальнейшем наблюдают про­лиферацию фибробластов внутри гранулем с развитием периальвео- лярного фиброза, способствующего фиброзной перестройке легочной ткани. При электронной микроскопии изучение тканевых макрофагов (гистиоцитов) у больных легочным гистиоцитозом X были выявлены некоторые особенности, отличавшие их от легочных макрофагов. Эти клетки, названые НХ-клетками, ультраструктурно идентичны клеткам Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты) - тканевые макрофа­ги, обнаруживаемые в коже.

Гистиоцитоз Х. Спонтанный пневморотакс справа

Рис. 6.2. Гистиоцитоз Х. Спонтанный пневморотакс справа

В цитоплазме этих клеток уникальная орга- нелла, названная Х-телом, или гранулой Birbecka, которая по существу является маркером гранулематозного воспаления при гистиоцитозе X (рис. 6.3). При световой микроскопии для НХ-клеток характерна блед­но-эозинофильная цитоплазма, в кото­рой определяют включения липидов, дающие при окраске по Райту картину пенистых клеток с зеленоватым оттен­ком — сине-зеленые клетки (рис. 6.4). В поздних стадиях легочного «лангер- гансового гранулематоза» развивается диффузный фиброз [Уварова О.А. и др., 1986]. Одной из разновидностей гистиоцитоза X как системного поражения неизвестной природы является болезнь Хенда-Шюлл ера-Крисчена. J. Lewis (1964) предположил, что гистологически процесс «лангергансового гранулемато­за» проходит 4 стадии без четкого разгра­ничения и нередко наблюдающегося при всех трех типах заболевания.

Органелы Birbecka в клетках Лангерганса

Рис. 6.3. Органелы Birbecka в клет­ках Лангерганса (плотные оптические игольчатые образования темного цве­та) при электронной микроскопии-мар­кер гистиоцитоза X, Увел. 23000 (на­блюдение В.В.Ерохина)
Сине-зеленые клетки в лаважной жидкости при гистиоцитозе X
 
Рис. 6.4. Сине-зеленые клетки в лаваж­ной жидкости при гистиоцитозе X. Увел. 300 (наблюдение Г.В.Евгущенко)

Автор имеет в виду следую­щие фазы развития патоло­гического процесса:

  • I - про­лиферативная - с развитием гистиоцитов и эозинофилии;
  • II - гранулематозная с появ­лением гигантских клеток и фагоцитозом жира;
  • III - соб­ственно ксантома с характер­ными гнездами ксантоматозной ткани и пенистых клеток;
  • IV фаза - фиброзная, при которой отсутствуют эозино­филы, а признаки клеточной инфильтрации уменьшаются.