При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена в легких возможны гранулемы, сотовые участки липидов оранжевожелтого цвета и фиброз. Микроскопически характерным является обнаружение пенистых гистиоцитов. Гигантские клетки содержат жир, главным образом холестерин. Приводим одно наблюдение, чрезвычайно редкий вариант течения этой болезни с поражением не только легочной ткани, но и слизистой оболочки крупных бронхов, а также кожных покровов лица, туловища, конечностей и т. д.
Приводим наблюдение.
Больная X., 31 года поступила в ЦНИИТ с подозрением на туберкулез легких. Сопутствующие заболевания: несахарный диабет, гипотиреоз, гипогонадизм, ксантоматоз.
Заболевание началось 4 года тому назад, когда были выявлены несахарный диабет, нарушения менструального цикла с развитием аменореи. Затем появились кожные изменения в виде бляшек от светло- желтого до коричневого цвета, количество которых постепенно увеличивалось. Полгода назад появился кашель без мокроты. Обнаруженные рентгенологические изменения в левом легком были расценены как туберкулезные. После начала терапии противотуберкулезными препаратами направлена в ЦНИИТ.
При поступлении жалобы на кашель с мокротой, одышку. Больная повышенного питания. Кожные покровы с желтоватым оттенком, |на коже век, слизистой оболочке глаз, в подмышечных областях, на локтевых сгибах, бедрах симметрично с обеих сторон множественные папилломатозные разрастания величиной от просяного зерна до чечевицы желто-коричневого цвета (рис. 6.5). В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, пульс ритмичный 72 уд/в 1 мин, артериальное давление 120/70 мм рт. ст.
Рентгенологически левый гемиторакс уменьшен за счет смещения средостения влево, верхняя доля левого легкого уменьшена в размере с участками уплотнения легочной ткани. Междолевая плевра утолщена и деформирована. Справа в нижних отделах - усиление легочного рисунка за счет перибронхиального фиброза. Костных изменений на рентгенограммах нет.
Анализ крови: НЬ - 79 ед., эр. - 4 500 ООО, л. - 8200, б. - 1,5%, с. - 74%, п/я. - 5,5%, лимф. - 14%, мон. - 9%, СОЭ - 20 мм/ч. Проба Манту отрицательная. МБТ в мокроте не обнаружены. Печеночные пробы без отклонений от нормы. При ФБС: просвет левого главного бронха конически сужен до 0,5 см, подвижность сохранена. Слизистая оболочка видимых бронхов с обеих сторон с наличием бугристых образований по поверхности в виде инфильтратов с желтым и желто-бурым оттенком. Проведена множественная биопсия: соскоб, катетер-биопсия периферических отделов верхней доли слева.
При цитологическом исследовании полученного материала обнаружены группы гиганских крупноядерных «пенистых» клеток, богатых жиро-липоидами (рис. 6.6).
На основании комплексного обследования с учетом анамнестических и клинических, а также бронхоскопических данных и результатов цитологического исследования бронхобиоптатов был верифицирован и установлен диагноз «ксантоматоз легких и бронхов».
Для клинической картины гистиоцитоза X характерен неспецифический клинический синдром: сухой кашель, небольшая одышка, слабость, потеря массы тела, периодически необъяснимый субфебрилитет. В анамнезе у 20-50% больных возможны эпизоды спонтанного пневмоторакса [Борисова JI.K, 1990].
По данным литературы, распространенность гистиоцитоза X составляет 1: 100 000 и даже 1 : 350 000, чаще заболевают мужчины, чем женщины (2:1).
Рентгенологические исследования грудной клетки и костной системы следует признать обязательным, хотя это не позволяет делать однозначные диагностические выводы. На ранней стадии патологического процесса обращает на себя внимание диффузный характер сетчато-тяжистых поражений верхних и средних легочных полей с мелкими очагами, а по мере прогрессирования и нижних отделов обоих легких. Прогрессирующий фиброз межуточной ткани изменяет рентгенологическую картину «мельчайших высыпаний» на сетчато-тяжистые. В дальнейшем очаговые тени сливаются до более крупных инфильтратов с формированием эмфизематозных, кистоподобных изменений, участков пневмосклероза с типичной картиной сотового легкого. Увеличение лимфатических узлов средостения нехарактерно [Помельцов К.В., 1965].
Методом выбора диагностики при легочном гистиоцитозе X является бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем и чрезбронхиальной биопсией. Открытая биопсия легкого показана при негативном результате жидкостной и тканевой биопсии.
При обследовании 33 больных мы получили характерные изменения ЭЦ в материале БАС: увеличение общего числа клеток до 1,4±0,5х106 в 1 мл смыва, обнаружение сине-зеленых гистиоцитов в 77,7%, эозинофилия - свыше 3% - в 90% случаев. Обнаружение клеток Лангерганса в лаважной жидкости методом электронной микроскопии (выявление гранул Birbecka) позволяет в 75% случаев верифицировать диагноз «гистиоцитоз X» [Болотов П.А., 1990].