Термин «гемосидероз легких», описанный Р. Вирховым в 1864 г. как «бурая индурация легких», в настоящее время используют для описания целого ряда редко встречающихся состояний, которые характеризуются патологическим рецидивирующим кровоизлиянием в легочную ткань, кровохарканьем и накоплением в легочной паренхиме гемосидерина.
При этом вторичная железодефицитная анемия является обязательной. В некоторых случаях подобная клиническая картина может сочетаться с острым или хроническим гломерулонефри- том (синдром Гудпасчера), левожелудочковой недостаточностью, митральным стенозом, заболеваниями крови и сосудов системного характера [Идельсон Л., Гольштейн В., 1990]. Идиопатический гемосидероз легких (только поражение этого органа) диагностируют редко, чаще вторичный гемосидероз. Заболевание неизвестной природы обычно возникает в детском возрасте, но нередко и во взрослом состоянии (дети не выделяют окрашенную кровью мокроту, а заглатывают ее).
Среди наблюдаемых нами больных (31) легочным гемосидерозом был лишь 1 ребенок, остальные пациенты старше 30 и даже 50 лет, у которых заболевание объясняли наличием генерализованного васкулита, поражением сердца или его клапанов, или других органов и систем.
Для клинической картины первичного идиопатического гемосидероза характерны рецидивирующее кровохарканье, иногда кровотечение и наличие железодефицитной анемии. Нередко больных с первичным гемосидерозом длительное время наблюдают по поводу заболевания желудка, чем и объясняют малокровие. Возникающее на этапе развития болезни кровохарканье, особенно повторяющееся, настораживает врача, поэтому необходима рентгенография легких. Обнаруженные на рентгенограмме изменения диффузного характера (сетчато-петлистые и мелкоочаговые, иногда разбросанные по легочным полям облаковидные инфильтраты) требуют проведения диагностического поиска болезни. Дальнейшее обследование больного с помощью метода бронхоскопии с биопсией легкого позволяет уточнить легочную патологию.
Приводим наблюдение.
Больная А., 6 лет, поступила в детское отделение ЦНИИТ на обследование по поводу диссеминированного процесса в легких. Девочка страдает железодефицитной анемией, по поводу которой неоднократно лечилась в стационаре, где при последней госпитализации впервые проведено рентгенологическое исследование легких, при котором выявлена легочная диссеминация неясного происхождения. Из анамнеза известно: ребенок от первых родов, родилась в срок, физически здоровой. Вакцинация БЦЖ проведена внутрикожным методом в родильном доме, сведений о туберкулиновой чувствительности нет. Контакт с туберкулезными больными родители отрицают. При поступлении предъявляла жалобы на быструю утомляемость, одышку, повышенную потливость, снижение аппетита, покашливание (со слов родителей).
Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, подкожножировой слой развит слабо. Все пальпируемые группы лимфатических узлов увеличены до 1-1,5 см в диаметре, плотноэластической консистенции, спаянные с кожей. Тоны сердца ясные, чистые, артериальное давление 80/40 мм рт. ст., пульс от 90 до 120 ударов в 1 мин, ритмичный. Грудная клетка равномерно участвует в акте дыхания, границы легких в пределах нормы. Перкуторно - звук по всем легочным полям ясный, аускультативно везикулярное дыхание слегка ослаблено, единичные влажные мелкопузырчатые хрипы слева под лопаткой. Обращают на себя внимание колебания уровня гемоглобина: от 38 до 95 ед. в зависимости от применения железосодержащих препаратов, количество эритроцитов - от 3 500 000 до 5 000 000, цветной показатель - 0,6, выраженная олигохромазия, анизоцитоз с преобладанием карликовых эритроцитов. Данные изменения расценены как гипохромная железодефицитная анемия. В анализах мочи патологии нет. Рентгенография легких (рис. 6.7): по всем легочным полям множественные однотипные, мелкие, округлой формы очаговые тени, наиболее густо расположенные в периферических отделах легких. Корни легких расширены за счет гиперплазии лимфатических узлов. Градуированные пробы Пирке и проба Манту с 2 и 100 ТЕ - отрицательные. В промывных водах бронхов МВТ не найдены. На основании клиникорентгенологических данных дифференциальная диагностика туберкулеза, саркоидоза и редкой патологии легких неясного происхождения.
Биопсия шейного лимфатического узла оказалась неинформативной, в промывных водах бронхов и желудка гемосидерофаги не выявлены. Проведено бронхологическое исследование под внутривенным барбитуровым наркозом: отделяемого в трахее и бронхах нет, шпора бифуркации трахеи острая, воспалительных изменений слизистой оболочки бронхов нет. Выполнена внутрилегочная биопсия микрокусачками дважды из Сш справа. Травматического пневмоторакса и выраженного кровотечения не зафиксировано. Аспирация, экс- тубация. Исследование перенесла удовлетворительно. В материале бронхобиопсии: среди единичных элементов бронхиального эпителия определяются гемосидерофаги, протоплазма которых заполнена золотисто-желтыми кристаллами гемосидерина - реакция Перлса положительная (рис. 6.8).
Результаты биопсийного исследования легких явились решающими в дифференциальной диагностике диссеминированного процесса и позволили поставить диагноз «идиопатический гемосидероз легких».
Во время бронхоальвеолярного лаважа обращает на себя внимание цвет аспирированного альвеолярного смыва: он, как правило, диффузно окрашен в розовый цвет за счет свободного гемосидерина (это патогномоничный симптом гемосидероза). В эндопульмональной цитограмме специфичным для гемосидероза цитологическим критерием является наличие гемосидерофагов - альвеолярных макрофагов, нафаршированных поглощенным золотисто-коричневым гемосидери- ном. Нередко увеличивается и число нейтрофилов, особенно в период очередного обострения (по нашим данным, до 8,9% в среднем). Количество лимфоцитов не увеличивается. Эозинофилы, как правило, отсутствуют. Морфологическое исследование биоптатов легких: переполнение альвеол эритроцитами, дегенерация и слущивание, а также гиперплазия альвеолярного эпителия. Выраженное локализованное расширение альвеолярных капилляров, инфильтрация ткани легкого множеством макрофагов, содержащих гемосидерин.
