Первое описание кальциноза легких опубликовано N. Friedreich в 1856 г., затем в 1918 г. F. Harbitz сообщил о своем наблюдении этой патологии легких, а в 1933 г. L. Puhr предложил термин «легочный альвеолярный микролитиаз», который и сейчас является общепринятым для обозначения редкого заболевания, характеризующегося диффузным отложением микролитов в легочных альвеолах. К настоящему времени в мире описано всего 120 случаев альвеолярного микролитиаза, что действительно свидетельствует о чрезвычайно редком заболевании легких [Prakash U. et al., 1983]. Первое описание в отечественной литературе принадлежит В. Михайлову (1954).
Этиология легочного альвеолярного микролитиаза не установлена. Существует несколько патогенетических концепций болезни, но ни одна из них не получила каких-либо лабораторных или экспериментальных доказательств. Одни авторы предполагают наследственную детерминированность заболевания [Крофтон Д., 1974; Розино- ва Н. и др., 1982], другие не находят подтверждения этой концепции и считают, что патология представляет собой локальный дефект в обмене кальция [Palombini et al., 1981] с образованием в альвеолах «микрокальциевых сферул» диаметром от 0,25 до 1 мм и более. Некоторые авторы рассматривают диффузную кальцинацию альвеол как следствие иммунного ответа, развивающегося на альвеолярной поверхности по разным причинам и прежде всего от воздействия аэроаллергенов, повторных ревматических атак, пневмоний, общими для которых являются обильная экссудативная реакция со скоплением в просвете альвеол богатого белками экссудата, десквамация альвеолярного эпителия, последующая организация и минерализация внутри- альвеолярного вещества [Prakach U. et al., 1983]. О 9 случаях альвеолярного микролитиаза сообщил N. Chinachoti (1957). Эти больные длительное время употребляли нюхательный табак, содержащий 75% органических веществ, 15,4% различных соединений кремния, 1,6% чистого кремния и 8% кальция.
Рис. 6.10. Варианты клинического течения альвеолярного микролитиаза.
а - рентгенограмма больного X. (мелкоочаговость в кортикальных отделах -«россыпь песка», «песчаная буря» типичный признак альвеолярного микролитиаза); б - рентгенограмма больной М. (мелкоочаговые тени по всем полям правого и левого легких); в - цитологический препарат биоптатов (кристаллы солей фосфатов и окса- латов - характерный признак альвеолярного микролитиаза). Увел. 1350 (наблюдение Г.В.Евгущенко)
Альвеолярный микролитиаз диагностируют во всех возрастных группах (от 6 до 72 лет), но большинство случаев в момент обнаружения болезни в возрасте 30-50 лет. Из 3 наших наблюдений альвеолярного микролитиаза больные были в возрасте 34,48 и 51 год (1 мужчина и 2 женщины), которые до установления диагноза лечились периодически в противотуберкулезных учреждениях, а также в нашей клинике по поводу ошибочно диагностированного диссеминированного туберкулеза легких. По этому поводу профессор К.В. Помельцов пишет «старые гематогенно-диссеминированные туберкулезные процессы с остаточными явлениями в виде выраженной кальцинации требуют дифференцирования между туберкулезом и микролитиазом, гемосидерозом, легочными метастазами».
Морфологическая картина альвеолярного микролитиаза описана достаточно подробно многими авторами [Кшановский С.А. и др., 1973; Розинова Н.Н. и др., 1982; Hotchi et al., 1970, и др.]. Характерным для этой патологии легких является отложение на альвеолярной поверхности и просвете альвеол кальцинатов (микролитов) слоистого строения, состоящих из фосфата кальция. Окружающая паренхима легких изменена мало, лишь на поздних стадиях болезни развивается фиброз легких с нарушением дыхательной функции. По мере прогрессирования заболевания происходит петрификация плевральных оболочек, а также перикарда [Гольдштейн В.Д., 1986; Carles P. et al., 1987].
Характерным рентгенологическим признаком является симметричное тотальное поражение легочной ткани в виде ее уплотнения, деформации бронхиальных стволов, стертости элементов корня легкого, уплотнения плевральных листков, эмфизематозных просветлений легочной ткани в куполе гемиторакса с обеих сторон. В позднем периоде болезни диагностируют легочное сердце с акроцианозом и отеками. Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.
При ФБС в доступных осмотру бронхах изменений слизистой оболочки нет. Бронхоальвеолярный смыв серовато-белый, прозрачный. При анализе ЭЦ фиксируют нейтрофилез (5-9%). Содержание AM и лимфоцитов не отличается от нормы. При цитологическом исследовании обнаруживают крупные, сгруппированные кристаллы солей, полигональной формы, с эффектом светопреломления: фосфаты, оксалаты. Приводим собственные наблюдения альвеолярного микролитиаза (рис. 6.10).
При гистологическом исследовании выявляют уплотнение легочной ткани, «тонущей в воде». При осмотре макропрепарата на разрезе видны многочисленные «зернышки» в виде песчинок, рассеянных по всем легочным полям. Легкое с трудом разрезается, альвеолы с выраженным обызвествлением. Возможны интерстициальный фиброз и клеточная инфильтрация.