РЕДКИЕ НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПОРАЖЕНИЯ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Бронхоскопия занимает особое место в диагностике нетипичных, редких поражений трахеи и крупных бронхов. Сообщения о них привлекают внимание специалистов многих профилей: пульмонологов, фтизиатров, онкологов, морфологов, инфекционистов и др., посвятивших свою деятельность изучению патологии органов дыхания. Установить диагноз этой патологии довольно трудно. Только прицельная полиинструментальная биопсия может верифицировать морфологический диагноз [Лукомский Г.И., 1985; Lemonie J.M., 1983]. Наименее изучены неопухолевые заболевания, отличающиеся редкостью, атипичностью клинико-рентгенологических проявлений, имитирующих рак, псевдоопухолевые формы туберкулеза, саркоидоз бронхов, трахеобронхиальные формы амилоидоза, остеопластическуто трахео- бронхопатию, изолированные формы склеромы трахеи и бронхов.
Остеохондропластическая трахеобронхопатия
Остеохондропластическая трахеобронхопатия - редкое заболевание трахеи и крупных бронхов, характеризующееся изолированным поражением трахеи и крупных бронхов. Почти 30 лет тому назад Н. Eckert и соавт. (1978) обобщили опубликованные данные мировой литературы. Р. Ваго и соавт. (1986) описали 8 случаев этой редкой патологии, а П. Болотов в 1990 г. сообщил, что на 25 ООО бронхоскопий, произведенных в ЦНИИТ за 25 лет, редкая патология трахеи и бронхов была диагностирована у 21 больного (псевдоопухолевые формы туберкулеза, саркоидоза, склеромы, осте- охондротрахеобронхопатия и амилоидоз трахеи и бронхов), в том числе у 6 больных была зарегистрирована остеохондропластическая трахеобронхопатия, сочетавшаяся у 2 больных с инфильтративным туберкулезом легких.
Большинство авторов склонны считать эту патологию трахеи и бронхов особой формой трахеобронхиального амилоидоза, в исходе которого лежат оссификация и петрификация отложений амилоида в стенках трахеи и крупных бронхов [Лукомский Г.И. и др., 1985; Lundgren et al., 1981, и др.]. Бронхоскопическую картину остео- трахеопатии впервые наблюдал и описал A. Huzly (1960). Среди отечественных авторов подробную характеристику патологии трахеи дали Г.И. Лукомский и А.А. Овчинников [«Бронхопульмонология» под ред. Лукомского Г.И., Шулутко М.Л. и соавт., 1982 г.], указав на 8 эндоскопических признаков остеохондропатии трахеи и бронхов, среди которых следует отметить основные: наличие «сталактитов», ригидность стенок трахеи, «скрипа» при движении инструмента, малоподвижности трахеи и др. Клиническая картина заболевания не имеет каких-либо патогномоничных симптомов, течение болезни длительное и стабильное. Присоединение вторичной инфекции вследствие нарушенного клиренса трахеи и бронхов усугубляет прогрессирование заболевания с формированием дыхательной недостаточности. К настоящему времени нами при проведении более 40 ООО бронхоскопий за 47-летний период было обнаружено 10 больных с остеохондротрахеобронхопатией (7 женщин, 3 мужчин) в возрасте от 27 до 54 лет. До бронхоскопии ни у 1 больного подозрений на изолированное поражение трахеи не возникало, хотя большинство из них лечились по поводу обструктивного бронхита, хронической пневмонии, а 2 больных - по поводу инфильтративного туберкулеза (рис. 6.11).
Рис. 6.11. Эндофото вариантов остеотрахеобронхопатии: а - по всей поверхности трахеи многочисленные остроконечные валико- образные плотные разрастания с вовлечением бифуркации без признаков воспаления; б - остеотрахео- бронхопатия с воспалительными изменениями слизистой оболочки; в - поражение трахеи
При эндоскопии характерная картина тотального поражения трахеи была выявлена у 9 больных. Еще у 1 больного это было изолированное поражение в виде «сталактитов» правого главного бронха.