Склерома дыхательных путей - хроническая инфекционная гранулематозная болезнь, которая встречается в виде эндемичных очагов в Российской Федерации (Смоленская область, Дальний Восток), Белоруссии, Украине. Возбудитель болезни - грамотрица- тельная диплобацилла - клебсиелла-склероматис (палочка Волко- вича-Фриша) - поражает слизистую оболочку дыхательных путей [Волкович Н.М., 1988]. Попадая и внедряясь в слизистую оболочку аэрогенным путем, она вызывает воспаление. А.Н. Струков (1989) и М.Б. Лурье и соавт. (1988) различают несколько последовательных стадий в развитии склероматозного воспаления.
Первая стадия - инфильтративная - характеризуется полнокровием и скоплением в тканях плазматических клеток, макрофагов, лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого количества нейтрофильных гранулоцитов. Макрофаги в этой стадии развития усиленно фагоцитируют, но полностью переварить диплобациллы не могут.
Вторая стадия - гранулематозная - характеризуется миграцией и появлением измененных («нафаршированных» диплобациллами) макрофагов, так называемых клеток Микулича. Макрофаги, увеличиваясь, погибают и выделяют непереваренные бактерии в межклеточное пространство. Кроме того, в гранулеме появляются продукты секреции плазматических клеток - зерна, сливающиеся в так называемые гиалиновые «русселевские тельца». Особенностью склеромной гранулемы является отсутствие трансформации макрофагов в эпителиоидные клетки.
Третья стадия - рубцовая - развитие грубых соединительнотканных рубцов, суживающих просвет дыхательных путей. Изолированное поражение трахеи и бронхов является редкой формой (как правило, страдают верхние дыхательные пути - нос, глотка, гортань) заболевания и создает наибольшие диагностические трудности [Ко- новальчиков Г.Д., 1988]. Инфильтративная и рубцовая стадии склеромы часто требуют дифферециации процесса с туберкулезом, опухолью и волчаночным поражением трахеи и бронхов.
Под нашим наблюдением было 4 больных склеромой дыхательных путей, среди которых 1 был мужчина 42 лет и 3 женщины 33,36 и 42 лет. Все случаи относились к изолированной форме склеромы трахеи и бронхов. Предположить наличие такого редкого заболевания не представлялось возможным. Клиническая картина заболевания складывалась из «респираторных» симптомов: кашель, харканье (у 3), одышка (у 2), периодическая лихорадка (у 4), потеря массы тела (у 2). При рентгенологическом обследовании у 3 больных выявлены полисегментарные затемнения в легких небольшого размера, в большей степени остаточные постпневмонические, чем инфиль- тративные изменения. В гемограмме, анализах мочи каких-либо отклонений от нормы не обнаружено. Реакция Манту с 2 ТЕ была отрицательной у 1 и слабо положительной у 3 пациентов. Показанием к бронхоскопии явились симптомы периодического кровохарканья и «беспричинный» кашель.
Эндоскопическая картина поражения различалась по протяженности, зависела от стадии склеромного процесса. Зона поражения ограничивалась только трахеей у 2 больных, а у 2 больных, кроме трахеи, в процесс были вовлечены оба главных бронха. Слизистая оболочка в зоне поражения гиперемирована, местами с налетом слизи и гноя. В связи с выраженной инфильтрацией киль бифуркации расширен, при этом у 2 больных выявлено сужение просветов обоих главных бронхов. Бронхоскопию с комплексной биопсией выполняли неоднократно с интервалом в 3-5 дней (рис. 6.12).
Основополагающим лабораторным исследованием были микробиологическое и гистологическое. Гистологически отмечали полнокровие слизистой оболочки, скопление в ней плазматических клеток, макрофагов, лимфоцитов, гистиоцитов и нейтрофильных гранулоцитов. В образующихся гранулах выявлены измененные макрофаги, так называемые клетки Микулича. В клеточных инфильтратах определяют «зерна», сливающиеся в «русселевские тельца». Длительно существующие инфильтраты замещаются грубой соединительной тканью. Микробиологическое исследование позволило верифицировать диагноз у всех 4 больных. Склеромная клебсиелла дала рост у 2 больных из материала щеточной биопсии, у 3 из 4 -в материале прямой биопсии и лишь у 1 из 4 - в аспирате из трахеи. Одновременно бактериологически получен рост энтеробактерий, гемофильной палочки, протея, зеленящего стрептококка, недифференцированной грамотрицательной флоры, что являлось причиной рецидивирующих воспалительных процессов бронхолегочной системы.