Гранулематоз Вегенера (ГВ) - гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. Это системное заболевание впервые описал в 1936 г. F. Wegener. Этиология заболевания неизвестна. В практике врача- пульмонолога встречается довольно редко.
Длительное время существовала точка зрения, что ГВ представляет собою вариант узелкового периартериита, однако изучение патогенеза и клинический опыт свидетельствуют о том, что ГВ является самостоятельной нозологической формой, существенно отличающейся от узелкового периартериита [Семенкова Е.Н., 1988]. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте 35-40 лет. При ГВ у 3 больных, наблюдаемых нами, 1 был в возрасте 72 лет.
В патогенезе заболевания большое значение имеют иммунные нарушения с характерным повышением содержания IgA, Ig G, IgE. При морфологическом исследовании в легких находят деструктивно-продуктивные и пролиферативные васкулиты, полиморфно-клеточные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками. Не- кротизирующие гранулемы образуются в органах, сообщающихся с окружающей средой (дыхательные пути — нос, бронхи, легкие). Особенно тяжело заболевание протекает при поражениях мелких сосудов крупных бронхов. К морфологическим особенностям нефропатий относят некротизирующий васкулит мелких и средних артерий с деструкцией гломерулярных капилляров. В последние годы появились сведения о диагностическом значении поиска антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим свечением [Мухин Н. и др., 2004].
Для клинической картины поражения легких характерны жалобы на постоянный кашель, который может быть сухим или с мокротой,
диффузно окрашенной кровью, субфебрильную температуру с «необоснованными» подъемами до 39°С, болью в груди, артралгии, появление анемии. Указанные симптомы возникают, как правило, после длительного ринита, отита и трахеобронхита. В последующем возможны появление одышки, акроцианоза, потеря массы тела, с появлением симптомов нарастающей дыхательной недостаточности. Поражение почек характеризуется протеинурией, гематурией и нарастающей почечной недостаточностью. Рентгенологически обнаруживают единичные или множественные инфильтраты в обоих легких с преимущественной локализацией в среднем и нижнем легочном полях, множественные очаговые изменения, а также деструкцию легочной ткани с образованием отдельных полостей. ВГЛУ, как правило, не увеличены (рис. 8.1).
Рис. 8.1. Рентгенограмма больного Б., 72 лет, двусторонняя диссеми- нация с очаговыми тенями разного калибра, пневмофиброз - установлен диагноз: гранулематоз Вегенера