Синдром Лефгрена. В 1955 г. S. Lofgren и соавт. описали в литерату­ре симптомокомплекс, который характерен для острой формы сар­коидоза органов дыхания, проявляющегося лихорадкой (до 38-39°), значительным двусторонним увеличением ВГЛУ, eritema nodosum на коже нижних конечностей.

Этот вариант течения саркоидоза диагностируют чаще всего у женщин в возрасте 25—35 лет. Заболевание начинается с мучитель­ного непродуктивного кашля. Полиартралгии (коленные суставы, лодыжки, реже локтевые и суставы кисти рук). Узловатая эритема - частый симптом при острой форме саркоидного поражения лимфа­тических узлов средостения. С.В. Моисеев и Б.М. Корнев (1996) на­блюдали узловатую эритему у 70 больных. При рентгенологическом исследовании у 2/3 выявлены признаки увеличения ВГЛУ и уста­новлен диагноз «саркоидоз органов дыхания» (рис. 8.4). Быстрая по­теря массы тела (8-12 кг за 1—1,5 мес), повышенная утомляемость, недомогание, спорадическая боль в груди заставляют усомниться в доброкачественности патологического процесса в ВГЛУ, поэтому необходима дифференциальная диагностика со злокачественными новообразованиями. Рентгенологически выявляют увеличение вну­тригрудных лимфатических узлов бифуркационной и бронхопуль­мональной групп с обеих сторон. При бронхоскопии бифуркация трахеи расширена, шпора распластана. Нередко слизистая оболочка инфильтрирована так, что образуется складка, а ее поверхность име­ет «саркоидный характер» с участками ишемически измененной сли­зистой оболочки, окруженной эктазированными сосудами. Нередко можно обнаружить эпителиоидно-клеточные гранулемы в виде про- совидных высыпаний на слизистой оболочке долевых бронхов. По нашим данным, при синдроме Лефгрена эндоскопические признаки косвенного или прямого поражения бронхов саркоидного характе­ра выявляют у 67% больных. В материале БАС высокая жизнеспо­собность AM (87-92%), лимфоцитоз (50-80%), снижение AM (до -20-40%), наличие 1-2% эозинофилов, что указывает на лимфоци­тарный альвеолит.

 Синдром Лефгрена

Рис. 8.4. Синдром Лефгрена. Рентгенограмма (а) и томограмма (б) боль­ной Ж., 34 лет, выраженная двусторонняя внутригрудная лимфоаде­нопатия без видимых очаговых и гранулематозных изменений в легких. Клиническая картина острого воспалительного процесса с температурой до 38-39°С, респираторными проявлениями, на коже нижних конечностей eritema nodosum

По нашим данным, у 76% больных при отсутствии рентгенологически определяемых изменений в легочной ткани, характерных для саркоидоза, при гистологическом исследовании ма­териала ЧБЛ выявлены «штампованные» саркоидные гранулемы. Эти данные представляют несомненный интерес, так как указывают на необходимость пересмотра критериев классификации саркоидоза органов дыхания.