Синдром Гудпасчера. В 1919 г. Е. Goodpasture описал заболевание, для которого характерен быстро прогрессирующий нефрит в сочетании с легочными геморрагиями, кровохарканьем и кровотечениями. Описанный синдром Гудпасчера представляет собой аллергический ангиит с преимущественным поражением микроциркуляторного русла почек и легких.
Этиология заболевания неизвестна. D. Duncan и соавт. (1965) описали 6 случаев заболевания, характеризующегося легочными геморрагиями и острым гломерулонефритом. Авторы описывают заболевание как первичную вирусную инфекцию легких, а вторичное поражение почек - как следствие реакции антиген - антитело. Антитела к базальной мембране клубочков почек обнаружены при иммунофлю- оресцентном исследовании в сочетании с СЗ-компонентом комплемента. Такие же отклонения на базальных мембранах легочных альвеол выявили R. Scheer и соавт. в 1965 г. Морфологическая картина при СГ характеризуется тем, что в альвеолах и альвеолярных перегородках обнаруживают значительное скопление эритроцитов и AM, содержащих большое количество гемосидерина, фиброзные изменения легочной ткани. Морфологический диагноз синдрома Гудпасчера может быть установлен «лишь с помощью иммунофлюоресценции с обнаружением значительного отложения IgG вдоль базальной мембраны альвеолярных перегородок» [Визнер Б., 1984].
До сих пор описано не более 200 случаев этого заболевания. Одно из последних сообщений из клиники Госпиталя им. Н.Н. Бурденко [Потехин Н.П. и др., 2006]. В течение 20 лет авторы, наблюдая синдром Гудпасчера у 5 больных, отметили, что «поражение легких опережает поражение почек». Мы наблюдали за такой же период 2 случая синдрома Гудпасчера. Чаще болеют мужчины молодого возраста. Болезнь начинается с неожиданно возникшего легочного кровохарканья или кровотечения, с присоединением кашля, одышки. На рентгенограмме легких двусторонние легочные инфильтраты в среднем и нижнем полях. Инфильтраты имеют мелкопятнистую структу-
ру, которые при геморрагии сливаются в целые конгломераты пневмонического характера, требующие проведения дифференциальной диагностики с диссеминированным туберкулезом, идиопатическим гемосидерозом, гранулематозом Вегенера, канцероматозом и другими заболеваниями легких. При обследовании больного диагностируют тяжелую анемию, почечную гематурию, протеинурию, зернистые цилиндры, подтверждающие наличие гломерулонефрита. Почечные проявления болезни прогрессируют быстрее, чем легочные, что приводит к летальному исходу при нарастающей почечной недостаточности. При синдроме Гудпасчера при фибробронхоскопии не обнаруживают какой-либо патологии крупных бронхов. В материале БАЛ и ЧБЛ морфологически выявляют множество гемосидерофагов и большое количество свободного гемосидерина. В биоптате легочной ткани обилие сидерофагов, сидерина с положительной реакцией на железо (реакция Перлса). Совокупность полученных клинических и лабораторных данных позволяет правильно поставить диагноз заболевания «синдром Гудпасчера».