Лечение альвеолярного липопротеиноза заключается в удалении белкового содержимого альвеол. Это возможно при использовании трипсина и химопсина в ингаляционной форме с последующим постуральным дренажем бронхов. В этом случае у ряда больных с распространенным процессом в легких (II-III стадия) [Гольдштейн и др., 1990] может возникнуть синдром «заболачивания бронхов» с нарастанием дыхательной недостаточности. Хороший результат можно получить при назначении в аэрозолях стрептокиназы, стрептодорназы, мукосальвина, ацетилцистеина. В 60-х годах прошлого века С. Mather и G. Hamlin (1965) клинически подтвердили эффективность при длительном применении йодистых препаратов. Кортикостероиды и антибиотики при альвеолярном липопротеинозе неэффективны.
В настоящее время наиболее эффективным методом лечения альвеолярного липопротеиноза принято считать метод лечебного БАЛ теплым изотоническим раствором натрия хлорида (37°С) с добавлением гепарина, ферментов и др. Количество вводимого изотонического раствора натрия хлорида может составлять от 300-400 мл и до нескольких литров (4-11 л) за одну процедуру [Герасин В. и др., 1984; Визнер Б., 1984]. При введении большого объема жидкости необходимо реанимационное наблюдение за больным.
В качестве примера приведем одно из 2 наших наблюдений легочного альвеолярного липопротеиноза.
Больной Б.у 44 года. По поводу диагностированной «пневмонии» проведен курс антибактериального лечения - без эффекта. С жалобами на повышение температуры, кашель с мокротой направлен в противотуберкулезный диспансер по месту жительства. Рентгенологические изменения в легких расценены как проявления инфильтративного туберкулеза. В течение 10 месяцев проводили интенсивную противотуберкулезную терапию. Терапия была не эффективна. Для уточнения диагноза и лечения направлен в ЦНИИТ РАМН. Комплексное клинико-рентгено-бронхологическое обследование позволило морфологически верифицировать диагноз «легочный альвеолярный протеиноз». Общее состояние больного при поступлении было удовлетворительным и после установления диагноза он был выписан для амбулаторного наблюдения. Через 8 лет состояние больного ухудшилось. Усилился кашель, появились одышка, акроцианоз. Больной вновь был госпитализирован в ЦНИИТ.
При повторном поступлении состояние больного средней тяжести. Акроцианоз, одышка. Периферические лимфатические узлы не увеличены. По всем легочным полям выслушиваются сухие хрипы. АД 140/90 мм рт. ст., пульс римичный 84 уд. в минуту. Анализы крови и мочи без особенностей. ЭКГ в пределах нормы. По данным ФВД отмечено снижение эффективности вентиляционных и газообменных показателей легких: ЖЕЛ - 55%, тест Тиффно - 73%, минутная вентиляция легких - 78%. Газы крови: PaQ - 74, Расо — 43.
При рентгенологическом исследовании были выявлены хлопьевидные пятнистые тени, перекрывающие легочный рисунок, местами образуя участки уплотнения легочной ткани дольковой и сегментарной протяженности по всем легочным полям (рис. 9.1). В связи с прогрессированием заболевания больному под внутривенным наркозом с управляемым дыханием проведен лечебный лаваж бронхов последовательно справа и слева по методике Ramires и соавт. (1965). При искусственной вентиляции левого легкого в бронхи правого легкого через канал интубационной трубки вводили теплый изотонический раствор натрия хлорида с гепарином (7500 ед на 1 л) однократно по 250-300 мл раствора с последующей аспирацией при спущенной манжетке. Всего было введено 4,5 л раствора, обратно получено более 80%. Полученный аспират интенсивно белого цвета, на 2/з состоял из белых хлопьев, которые быстро выпадали в осадок. Длительность процедуры составила 45 мин. Через 7 дней проведен повторный лаваж левого легкого.
Общее количество промывной жидкости составило 2,5 л, длительность процедуры - 2 часа. Аспирировано 80% введенной жидкости. Через 3 недели лечебный лаваж левого легкого проведен повторно.
В результате лечения состояние больного улучшилось: одышки, кашля не отмечает. Рентгенологически выявлено уменьшение пятнистых теней в легочной ткани с обеих сторон. Показатели ФВД улучшились. Рао повысилось до 80, с нормализацией Расо 35.
Выписан в удовлетворительном состоянии.
С нашей точки зрения, при альвеолярном липопротеинозе целесообразно выбирать наиболее щадящий вариант лечебного лаважа: 2 процедуры в неделю теплым изотоническим раствором натрия хлорида посегментарно, последовательно по 300-500 мл на 1 процедуру для промывания одного, а затем и другого легкого с использованием фибробронхоскопа под местной анестезией. Всего 6-8-10 процедур в течение 1,5-2 мес. У всех 14 больных при описанной тактике лечебного лаважа мы клинически подтвердили ее эффективность рентгенологически и показателями ФВД.