Бронхиолоальвеолярный рак (БАР) является особой редко встречающейся формой рака легкого. Злокачественная опухоль исходит из эпителия альвеол. Характерны стелющийся рост вдоль альвеолярной стенки, а не ее прорастание, а также склонность к появлению множественных фокусов в одном или обоих легких [Liebow А., 1960]. Эта форма рака была впервые описана D. Malasser в 1876 г.
По данным Е. Munnel и D. Keller (1966), эта опухоль составляет 1-2% всех злокачественных новообразований легких, поэтому эта разновидность рака легких была отнесена к редким заболеваниям легких. К 1984 г. описано около 200 случаев верифицированного БАРа [Ганул В.И. и др., 1986]. Существовало несколько десятков названий этого заболевания: альвеолярно-клеточный рак, аденоматоз легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз и др. Термин «бронхиолоальвеолярный рак» (БАР), предложенный в 1960 г. A. Libow, остается общепризнанным в наши дни. В настоящее время частота выявляемости этого заболевания увеличилась в результате улучшения диагностики, а также возрастания заболеваемости БАР. В ряде наблюдений установлена не только связь БАРа с хроническими воспалительно-пролиферативными заболеваниями легких: ХОБЛ, туберкулез, фиброзирующие альвеолиты, системные заболевания соединительной ткани, но и роль наследственных факторов. Считается, что это гетерогенная группа опухолей легких, исходящих из клеток 3 типов: бронхиальных клеток Клара, пневмоцитов II типа или бронхиальных муцинвыделяющих клеток. Отдаленные метастазы и метастазирование в региональные лимфатические узлы при Б АРе наблюдают значительно реже, чем при других формах рака легкого.
Клиническая картина БАР имеет один непостоянный, но па- тогномоничный симптом - выделение при кашле прозрачной слизистой, пенистого вида мокроты в большом количестве. Это может быть единственным симптомом болезни. Объем выделенной мокроты иногда может превышать 1-2 л. Среди наблюдаемых нами 14 больных БАР этот симптом был выявлен у 5 (35,7%) больных. Чаще процесс имеет распространенный диффузный характер, а мелкоочаговая диссеминация - ограниченный характер с поражением средних и нижних легочных полей. В дальнейшем очаги сливаются, становятся крупноочаговыми с инфильтрацией интерстиция (рис. 11.9). Поражение внутригрудных лимфатических узлов не характерно. Дифференциальную диагностику следует проводить с пневмонией, туберкулезом, фиброзирующими альвеолитами, саркоидозом легких и другими болезнями.
При бронхоскопии выявляют признаки неспецифического эндобронхита либо отсутствие патологических изменений в доступных осмотру бронхах, что не позволяет заподозрить опухолевый процесс. Для диагностики актуально проведение БАЛ и ЧБЛ. Цитологическое исследование бронхоальвеолярного смыва у 14 обследованных пациентов позволило обнаружить комплексы опухолевых клеток.
Рис. 11.10. Бронхолоальвеолярный рак:
а - расширение корня правого легкого с инфилътративными изменениями в вершей доле; б - биопсия вершей доли
высокодифференцированной аденокарциномы. Высокую информативность метода бронхоальвеолярного лаважа при БАР можно объяснить морфологической особенностью роста опухоли по стенкам альвеол без их разрушения. Фон цитологического препарата составляют комплексы опухолевых клеток железистого характера. При гистологическом исследовании микробиоптата выявляют изменения архитектоники легочной ткани, опухолевая ткань характеризуется внутриальвеолярным ростом и представлена железистыми структурами, выстланными кубическим эпителием с сосочковыми образованиями и признаками атипии.
Приводим наблюдение.
Больная Г., 49 лет, в течение 3 мес отмечает кашель сначала со скудной водянистой мокротой, а затем с пенистой. Проведено лечение по поводу предполагаемого ОРЗ. Через 3 мес направлена в противотуберкулезный диспансер, где был поставлен диагноз «туберкулезный бронхоаденит» и начата терапия стрептомицином, фти- вазидом и ПАСК. Состояние больной не улучшалось. При дальнейшем обследовании в онкологическом институте опухолевая природа заболевания отвергнута и было рекомендовано продолжить терапию по поводу туберкулеза. При поступлении в институт туберкулеза при обследовании рентгенологически зафиксировано прогрессирование процесса в легких с появлением не только фокусов затемнения в базальных сегментах левого легкого, но и крупноочаговых образований в III сегменте справа (рис. 11.10). Гемограмма: лейкоцитоз, лимфопения, моноцитоз, палочкоядерный сдвиг влево. При бронхоскопии: визуально крупные бронхи, так же как и их слизистая оболочка не изменены. Выявлено поступление обильного пенистого секрета из устья и верхнедолевого бронха слева. Выполнена катетер-биопсия из Бщ справа и браш-биопсия из |£jt слева. При цитологическом исследовании бронхобиоптатов обнаружены клетки с четко выраженным реснитчатым аппаратом. В препаратах пласты клеток, сходные с клетками альвеолярного эпителия, которые находились в общем базофильном синцитии в виде круглых образований с концентрическим расположением ядер неправильной формы, с фистончатыми очертаниями базофильной протоплазмы, что позволило цитологически верифицировать бронхиолоальвеолярный рак.
Таким образом, в диагностике БАР бронхоскопиия с использованием различных вариантов бронхобиопсии позволяет подтвердить диагноз.