Абсансы (petit mal)
ОпределениеАбсансы представляют собой генерализованные приступы, происходящие из обоих полушарий, что находит клиническое и электроэнцефалографическое выражение. Абсансы быстро начинаются и быстро заканчиваются, характеризуются высокой частотой. Клинически наблюдается изменение выражения лица, застывание взгляда и автоматизмы. Абсансы делятся на типичные и атипичные (табл. 2.2). У многих детей с абсансами в дальнейшем формируются специфические эпилептические синдромы.
Электроэнцефалографические паттерны
Абсансы характеризуются внезапным началом генерализованной симметричной пик-волновой активности или множественными комплексами острая—медленная волна. При типичных абсансах комплексы пик—волна обычно встречаются с частотой 3 Гц (от 2,5 до 3,5 Гц, см. рис. 2.1). Периодически отмечается преобладание активности в лобных отделах, уни- или билатерально. В случае если спайки регистрируются фокально, и лишь затем за несколько секунд генерализуются, следует констатировать парциальный приступ с вторичной генерализаций. После генерализованных изменений может регистрироваться ритмическая лобная дельта-активность без спайков.
Гипервентиляция усиливает эпилептиформную активность при типичных абсансах. Для провокации абсанса у не получающего лечение пациента ему необходимо глубоко подышать в течение 3-5 минут. Фотостимуляция также может индуцировать абсансы, но не столь успешно, как гипервентиляция.
У детей с абсансами часто отмечаются фокальные спайки, особенно в лобных областях, или билатеральные пик-волновые изменения в лобных отведениях. Это предполагает, что генерализованная активность не полностью доходит до поверхности мозга.
В отличие от обычной пик-волновой активности с частотой 3 Гц, которая регистрируется при типичных абсансах, для атипичных абсансов более характерна медленная пик-волновая активность 1,5-2,5 Гц (рис. 2.2). При атипичных абсансах инте- риктаальная ЭЭГ обычно не выявляет никаких патологических изменений.
Типичные абсансы с пик-волновой активностью 3 Гц. Приступы индуцированы гипервентиляцией. Во время приступа ребенок прекращает глубоко дышать.
Дифференциальный диагноз
Детские мечтания можно прервать какими-либо раздражителями, и они не сопровождаются двигательной активностью. У детей с расстройствами аутистического спектра часты эпизоды задумчивости, прерывающие повседневную активность. Однако во время таких приступо-подобных замираний не типично наличие автоматизмов. В то же время сами абсансы могут оканчиваться под воздействием внешних раздражителей и имеют тенденцию сменяться периодами расслабленности и усталости. Для исключения абсансов необходимо получить нормальную ЭЭГ после 3—5-минутиой гипервентиляции.
Виды эпилепсий и эпилептических синдромов
Эпилептические синдромы перечислены в главе 1, табл. 1.2. Типичные абсансы обычно встречаются при следующих синдромах: детская абсанс-эпилепсия, ювенильная абсанс-эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия и эпилепсия с миоклоническими абсансами (см. главы 6, 7). Атипичные абсансы характерны для синдрома Леннокса—Гасто
Этиология
гию. Пациенты с атипичными абсансами имеют высокую вероятность приобретенных заболеваний. Часто с атипичными абсансами протекает синдром