Синдром также назван доброкачественной роландической эпилепсией, так как его характерными проявлениями служат фокальные приступы, исходящие из нижней части центральной (роландовой) борозды. Несмотря на то что среди первых симп­томов заболевания наиболее характерными и драматичными являются ночные то­нико-клонические приступы, возможно возникновение дневных простых парциаль­ных приступов, которые также могут служить причиной обращения к неврологу.

Характерные признаки дневных приступов включают: (а) соматосенсорную ауру с локализацией патологических ощущений в щёчно-ротовой области; (б) остановку речи; (в) сохранение сознания; (г) избыточное слюноотделение (гиперсаливация);

(д)  тонические или тонико-клонические судороги в мышцах лица. Менее часто па­тологические ощущения (соматосенсорная аура) распространяются от лица к руке. В редких случаях наблюдаются клонические приступы с типичным джексоновским распространением.

Хотя соматосенсорная аура — достаточно характерное проявление заболевания, указания в анамнезе на этот симптом нередко отсутствуют, особенно у пациентов раннего возраста. Моторные феномены во время дневных приступов обычно огра­ничены одной стороной тела и включают тонические, клонические или тонико-кло­нические судороги. Судороги, как правило, локализуются в лице, однако возможно вовлечение руки и ноги. Хотя в дневное время генерализация приступов наблюдает­ся редко, сторонность сенсорных и моторных проявлений в процессе приступа может меняться. Остановка речи может быть первым проявлением приступа, а может воз­никать и в процессе его развития. Во время дневных приступов нарушение сознания наблюдается редко. После приступа ребенок может ощущать онемение, покалыва­ние, «ползание мурашек» или «покалывание электрическим током» в языке, деснах и щеке с одной стороны. Постприступная спутанность сознания и амнезия для ро­ландической эпилепсии не характерны. Ночные приступы, как правило, начинаются с клонических подёргиваний мышц рта, слюнотечения и булькающих звуков в горле. Характерна вторичная генерализация ночных приступов. Первоначальный фокаль­ный компонент приступа может быть достаточно коротким и незаметным.

Приступы могут наблюдаться как в дневное время, так и ночью; для большинства детей более характерно возникновение приступов во сне. Как дневные, так и ночные приступы отличаются короткой продолжительностью. В типичных случаях частота приступов при роландической эпилепсии низкая, развитие эпилептического статуса не характерно.

Во сне количество спайков, как правило, увеличивается. Так как примерно у 30% детей с роландической эпилепсией спайки наблюдаются только во сне, при подоз­рении на это заболевание необходимо проведение электроэнцефалографического исследования во время сна. Цикл сна при роландической эпилепсии обычно не на­рушен.

Обследование и лечение

У ребенка с типичной клинической картиной и электроэнцефалографическими признаками роландической эпилепсии нет необходимости в проведении дальнейшего обследования в том случае, если в неврологическом статусе отсутствуют отклонения от нормы! Если же при неврологическом обследовании выявляются нарушения или на ЭЭГ регистрируется патологическая активность, за исключением типичных для роландической эпилепсии (РЭ) эпилептиформных изменений, рекомендуется даль­нейшее обследование с проведением магнитно-резонансной томографии.

В связи с доброкачественной природой РЭ, во многих случаях врачи могут не назначать лечение после первого или второго приступа. В том случае если антиэпи­лептическая терапия назначена, приступы обычно контролируются при приеме од­ного антиконвульсанта. Как правило, эффективны антиэпилептические препараты, применяющиеся для лечения фокальных приступов (например, фенобарбитал, фе­нитоин, карбамазепин, окскарбазепин и вальпроевая кислота)

Особенности электроэнцефалографической картины не позволяют прогнозиро­вать риск рецидива приступов. У большинства пациентов возможна отмена антиэпи­лептической терапии через 1—2 года после прекращения приступов, не зависимо от того, достигнута или нет нормализация ЭЭГ.

Прогноз

Для РЭ, как правило, характерен хороший прогноз. У большинства детей в под­ростковом возрасте наступает ремиссия. Однако у небольшой части пациентов с ро­ландической эпилепсией появляются нарушения вербальной памяти или речевые расстройства. Необходимо внимательно следить за школьной успеваемостью детей с роландической эпилепсией.