Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами

Выделяют две формы детской эпилепсии с затылочными пароксизмами. Форма с ранним дебютом, или синдром Панайотопулоса, проявляется в раннем детском воз­расте с максимумом дебюта в 5 лет. Форма с поздним дебютом, или тип Гасто, де­бютирует в возрасте 8—9 лет. При обоих синдромах на ЭЭГ регистрируются спайки в затылочных отведениях.

Клинические проявления

Приступы при доброкачественной детской затылочной эпилепсии с ранним де­бютом (синдром Панайотопулоса) характеризуются такими симптомами, как рвота и девиация глаз, часто в сочетании с нарушением сознания, и генерализацией в то­нико-клонические приступы. Для этой формы эпилепсии характерна невысокая частота приступов, нередко наблюдается всего один приступ, однако примерно у 1/3 детей отмечено развитие статуса фокальных приступов. В 2/3 всех случаев приступы развиваются во сне. Приступы при затылочной эпилепсии с поздним дебютом (тип Гасто) короткие по продолжительности, характеризуются, главным образом, зри­тельными нарушениями в виде простых зрительных галлюцинаций, иллюзий или амавроза с дальнейшим развитием клонических судорог, вовлекающих одну сторону тела. У половины пациентов в постприступном периоде возникает мигренозная го­ловная боль.

Характеристики ЭЭГ

При обоих синдромах детской эпилепсии с затылочными пароксизмами в меж- приступном периоде на ЭЭГ выявляется нормальная основная активность фоно­вой записи в сочетании с эпилептиформными разрядами в затылочных отведениях в виде комплексов пик—волна: высокоамплитудные (200—300 мкВ) дифазные спай­ки (с основной негативной фазой и последующей относительно небольшой пози­тивной фазой) в комбинации с негативной медленной волной. Разряды могут быть односторонними или билатеральными; их выраженность возрастает во время фазы медленного сна. Важной характеристикой является быстрое исчезновение эпилеп­тиформной активности при открывании глаз и её возобновление через 1—20 с после закрывания глаз.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать детскую эпилепсию с затылочными пароксиз­мами от электроэнцефалографических проявлений у детей в виде спайков в заты­лочных отведениях, появляющихся как при закрывании, так и при открывании глаз. Возраст этих детей, как правило, меньше 4 лет. Только, приблизительно, у половины детей с окципитальными спайками развиваются эпилептические приступы. В отли­чие от детской эпилепсии с затылочными пароксизмами, в этих случаях, как правило, отсутствуют зрительные нарушения во время приступов и головные боли в постпри­ступном периоде.

Необходимо рассмотреть вопрос этиологии затылочных спайков. Для диагности­ки детской эпилепсии с затылочными пароксизмами недостаточно только типичных энцефалографических проявлений. Как и в случае пациентов с центрально-височ- ными спайками, не у всех детей с характерными эпилептиформными изменениями в затылочных отведениях развиваются приступы. Спайки в затылочных отведениях могут наблюдаться при различных заболеваниях. Сходные проявления на ЭЭГ мо­гут регистрироваться у детей с миоклоническими приступами, абсансами и фото- сенситивной эпилепсией, однако диагноз доброкачественной затылочной эпилепсии в этом случае не ставится. Кроме того, затылочные спайки могут наблюдаться на ЭЭГ у детей раннего возраста со зрительными расстройствами, при синдроме Штурге- Вебера, эпилепсии с билатеральными кальцинатами в затылочных долях, при позд­нем детском нейрональном цероидном липофусцинозе и поражении затылочных до­лей большого мозга другой этиологии.

 Прогноз

Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) отличается благоприятным прогнозом. В типичных случаях прис­тупы полностью прекращаются через несколько лет после начала заболевания. При форме с поздним дебютом (тип Гасто) прогноз неоднозначный. Хотя в большинстве случаев заболевание характеризуется доброкачественным течением, у некоторых пациентов отмечена резистентность к терапии. Хотя приступы могут продолжаться и у взрослых, в большинстве случаев они прекращаются в детском возрасте.