Синдром Леннокса—Гасто

Синдром Леннокса—Гасто характеризуется сочетанием нескольких типов при­ступов (из которых наиболее важное значение имеют тонические приступы) и пат­терном в виде медленных пик-волновых комплексов на ЭЭГ. Заболевание всегда начинается в детском возрасте и часто сопровождается задержкой психомоторного развития. Частота синдрома Леннокса—Гасто (СЛГ) оценивается как 0,3:1000 родив­шихся живыми.

У ребенка с СЛГ, как правило, наблюдается сочетание нескольких типов эпилеп­тических приступов. Наиболее часто развиваются тонические, тонико-клонические, миоклонические приступы, атипичные абсансы, приступы в виде «кивков», которые могут представлять собой атонические, тонические или миоклонические присту­пы. СЛГ характеризуется очень высокой частотой приступов, приступы возникают многократно в течение дня. Пациенты и их родители могут не замечать атипичные абсансы, поэтому наилучшим методом диагностики этих типов приступов является видео-ЭЭГ-мониторинг.

При СЛГ тонические приступы обычно короткие, продолжаются от нескольких секунд до 1 минуты, сред­няя продолжительность приступа — около 10 секунд. Во время приступов возмож­на потеря равновесия, и тонические приступы во многих случаях служат причиной падений, наблюдаемых у пациентов с этим синдромом. При тонических приступах часто наблюдаются, и могут быть наиболее яркими проявлениями приступа, такие симптомы, как ретракция век, мидриаз, широко раскрытые глаза, пристальный не­подвижный, «изумленный» взгляд, устремленный в одну точку («staring»), и апноэ. Во время тонических приступов сознание нарушено, хотя возможно пробуждение пациента перед началом приступа. Так как приступы могут быть очень короткими, они часто остаются нераспознанными.

Характеристики ЭЭГ

Отличительным электроэнцефалографическим признаком СЛГ служат мед­ленные комплексы пик—волна, которые доминируют по амплитуде на фоне пато­логического замедления основной активности фоновой записи ЭЭГ. Наблюдаются генерализованные разряды в виде медленных комплексов пик—волна или острая- медленная волна с частотой 1,5—2,5 Гц (рис. 6.3). Морфология, амплитуда и часто­та комплексов могут варьировать при разных патологических разрядах и в течение одного пароксизма пик-волновой активности; часто наблюдается асимметрия пато­логических разрядов. Наибольшая амплитуда комплексов обычно, хотя и не во всех случаях, регистрируется в лобных или височных отведениях. Частота эпилептифор- мных разрядов во сне повышается, в то время как гипервентиляция и фотостимуля­ция редко провоцируют их появление