Лечение синдрома Леннокса—Гасто представляет собой сложную задачу. Полного контроля над приступами удается достигнуть в редких случаях. В связи с резистентным характером приступов и их полиморфизмом существует тенденция к назначению политерапии. Применение большого количества антиэпилептических препаратов одновременно редко позволяет достичь хорошего терапевтического эффекта и обычно приводит к появлению токсических побочных эффектов, таких как утомляемость, тошнота и атаксия, связанных с кумулятивным эффектом препаратов. Вальпроевая кислота, фенитоин, фелбамат, ламотриджин, топирамат и бензодиазепины — антикон- вульсанты, наиболее часто применяемые в лечении синдрома Леннокса—Гасто.
Преимуществом вальпроевой кислоты является широкий спектр действия. Вальпроевая кислота эффективна в лечении всех типов приступов, характерных для синдрома Леннокса—Гасто, что, в сочетании с незначительной выраженностью седативного эффекта, обусловливает широкое применение вальпроатов в лечении этого заболевания. Однако, в связи с ассоциированной с приемом вальпроевой кислоты гепатотоксичностью, необходимо с осторожностью применять этот препарат у детей, особенно младше двух лет.
Ламотриджин и топирамат также эффективны в лечении СЛГ и позволяют уменьшить частоту приступов. Отмечена хорошая переносимость обоих препаратов у детей. Однако ламотриджин может вызвать появление кожной сыпи, особенно при назначении этого препарата в комбинации с вальпроевой кислотой. Топирамат может вызвать снижение массы тела, развитие ацидоза, образование камней в почках, а также нарушение когнитивных функций, особенно при назначении препарата в высокой дозе. Полное прекращение приступов при назначении топирамата или ламотриджина наблюдается редко.
Фелбамат был первым препаратом, эффективность которого в лечении синдрома Леннокса—Гасто доказана в плацебо-контролируемом исследовании. Доказана эффективность препарата в лечении различных типов приступов, включая атонические приступы и приступы падений (дроп-атаки). Однако фелбамат может вызвать развитие апластической анемии и нарушение функции печени, и поэтому в настоящее время считается резервным препаратом и применяется у пациентов, резистентных к другим антиконвульсантам.
Фенитоин может быть эффективен в лечении тонических и атонических приступов, однако не эффективен в отношении атипичных абсансов. Бензодиазепины, например клоназепам, также обладают широким спектром действия, однако ограничением к их применению является высокая частота таких побочных эффектов, как утомляемость, раздражительность и когнитивные нарушения. Кроме того, у многих пациентов с течением времени развивается толерантность к противосудорожному действию препарата.
Несмотря на то что целью противосудорожной терапии является достижение контроля над приступами при применении монотерапии, большинство детей с СЛГ получают политерапию. Хотя не существует объективной оценки эффективности комбинированной терапии, в некоторых случаях политерапия способствует достижению контроля над приступами. Комбинация ламотриджина и вальпроевой кислоты в ряде случаев очень эффективна в лечении детей с синдромом Леннокса—Гасто.
В соответствии с данными литературы, кетогенная диета позволяет значительно улучшить контроль над приступами у некоторых детей с СЛГ. У 1/3-1/2 пациентов с СЛГ отмечен великолепный терапевтический ответ на кетогенную диету в виде полного прекращения или выраженного уменьшения частоты приступов, или уменьшения тяжести приступов. Кроме того, на фоне кетогенной диеты отмечено повышение активности детей и улучшение поведения, хотя статистическая обработка этих результатов не проводилась. Еще у 1/3 детей наблюдается частичный, неполный терапевтический ответ в виде некоторого уменьшения частоты или тяжести приступов. У 1/3-1/2 детей с СЛГ кетогенная диета оказалась неэффективной. Хотя начало диеты и её соблюдение сопряжено с существенными затруднениями, пациенты и их родители привыкают к связанным с диетой ограничениям в том случае, если она оказывается эффективной и способствует снижению частоты приступов.
К побочным эффектам кетогенной диеты относятся снижение веса, летаргия, образование камней в почках, гемолитическая анемия, гипопротеинемия, почечный тубулярный ацидоз и повышение уровня ферментов печени.