Определение и клиническая картина
Хотя клинические проявления заболевания могут значительно варьировать, в типичных случаях заболевание начинается до 10 лет и проявляется острым или постепенным нарушением речи и нарушением восприятия звуков. Нарушение речи обычно непосредственно предшествует, возникает одновременно или сопровождается появлением эпилептических приступов, патологических изменений на ЭЭГ или сочетанием этих симптомов. Основным симптомом на ранней стадии заболевания может быть нарушение восприятия звуков, называемое слуховой агнозией. У некоторых детей прогрессирование заболевания приводит к полному нарушению узнавания звуков. В дополнение к афазии у многих детей появляются нарушения поведения и психомоторные расстройства, нередко наблюдается аутистическое поведение. Неврологическое исследование, в отличие от исследования психического статуса, обычно не выявляет отклонений от нормы.
Характер течения синдрома Ландау—Клеффнера отличается значительной вариабельностью. Долговременный исход афазии трудно предсказуем, несмотря на то, что эпилептические приступы и патологические изменения на ЭЭГ во многих случаях со временем уменьшаются или исчезают. У некоторых пациентов с этим заболеванием имеются патологические изменения на ЭЭГ, но никогда не возникают приступы.
С синдромом Ландау—Клеффнера близко связана эпилепсия с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна. Это заболевание также названо электрическим эпилептическим статусом медленно-волнового сна (ESES). Однако ESES диагностируется на основании изменений на ЭЭГ, и главным критерием диагностики служит выявление генерализованной пик-волновой активности как доминирующего ЭЭГ-паттерна во время сна; при этом эпилептиформиая активность занимает не менее 85% общей продолжительности фазы медленного сна. Эпилепсия с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-вол- нового сна — клинический синдром, в структуру которого входят как клинические признаки заболевания, так и его электроэнцефалографические характеристики. Заболевание начинается в раннем детском возрасте с максимумом дебюта между 4 и 5 годами жизни. Возможно появление фокальных, генерализованных тонико- клонических или миоклонических приступов. Приступы могут возникать во время сна или в состоянии бодрствования.
Между синдромом Ландау—Клеффнера и эпилепсией с продолженными спайк- волновыми разрядами во время медленно-волнового сна можно наблюдать большое сходство, позволяющее предположить, что оба синдрома представляют собой разновидности афазии, связанной с эпилептическими приступами. Оба синдрома ассоциируются с нарушением когнитивных функций, особенно речи, и поведения.