Патогенез
В соответствии с другой точкой зрения, эпилептиформная активность при данном заболевании представляет собой электроэнцефалографический феномен, являющийся отражением локальных корковых аномалий, лежащих в основе заболевания. Даже если улучшение электроэнцефалографических проявлений происходит параллельно с восстановлением речи, это не означает, что эпилептиформная активность служит причиной афазии. Уменьшение эпилептиформной активности, сочетающееся с восстановлением речевой функции, может служить отражением обратного развития процесса, вызвавшего повреждение речевых центров.
Этиология
Нейрорадиологические исследования при синдроме Ландау—Клеффнера, как правило, не выявляют патологических изменений, и в большинстве случаев пароксизмальные разряды, регистрируемые в период бодрствования и во время сна, не связаны с идентифицированным структурным повреждением мозга. Однако у небольшого количества пациентов с синдромом Ландау—Клеффнера диагностированы опухоли, цистицеркоз, васкулит и энцефалит.
В последние годы получен хороший терапевтический эффект от применения высоких доз диазепама при эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна. В условиях стационара во время проведения ночного ЭЭГ-мониторинга и мониторинга сатурации крови кислородом детям вводилась пробная доза диазепама 0,7—1,0 мг/кг. В случае улучшения электроэнцефалографических проявлений после введения диазепама ребенку назначался диазепам в дозе 0,5—0,7 мг/кг перед сном в течение 4—6 недель. Затем проводилось электро- энцефалографическое исследование, и доза диазепама постепенно снижалась в течение нескольких недель. Детям, у которых достигнуто улучшение электроэнцефалографических проявлений и речевой функции, необходимо проводить периодическое обследование с целью выявления рецидива. В тех случаях когда ни клинического, ни электроэнцефалографического улучшения не получено, применяются другие методы лечения. В нескольких небольших исследованиях у пациентов детского возраста отмечено улучшение речи, подавление приступов и нормализация ЭЭГ на фоне терапии кортикостероидными гормонами. Однако опыт гормональной терапии при данном заболевании не достаточен для разработки четкой терапевтической стратегии. Как правило, детям с синдромом Ландау—Клеффнера и эпилепсией с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна преднизолон назначается в дозе 2 мг/кг/сут на протяжении двух месяцев. После этого доза постепенно снижается и достигает 0,5 мг/кг преднизолона через день. В случае эффективности гормональной терапии эту поддерживающую дозу пациент может принимать в течение 6-8 месяцев. Если лечение не эффективно, преднизолон отменяют. В случае рецидива проводится повышение дозы, и прием преднизолона в более высокой дозе продолжается в течение длительного времени.
Имеются сообщения об эффективности субпиальной кортикальной транссекции у пациентов с синдромом Ландау—Клеффнера. Но как и в случае гормональной терапии, эффективность этого метода не оценивалась в контролируемых исследованиях.
Прогноз
Прогноз при синдроме Ландау—Клеффнера и эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна вариабельный. Восстановление речевой функции у детей с синдромом Ландау—Клеффнера находится в зависимости от возраста дебюта: наилучшее восстановление наблюдается при раннем дебюте заболевания. Прогноз эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна варьирует от полного восстановления до сохранения речевых и когнитивных нарушений. У большинства пациентов со временем отмечается некоторое улучшение когнитивных функций и поведения.