Кетогенная диета характеризуется высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов и белков. Как правило, соотношение жиры/углеводы и белки составляет 3:1 или 4:1. Считается, что механизм терапевтического действия кетогенной диеты связан с развитием кетоза в условиях относительного дефицита глюкозы как источника энергии в головном мозге; в этом случае основным энергетическим субстратом («топливом») становятся кетоновые тела. Это в результате приводит к увеличению энергетических резервов в головном мозгу и усилению ГАМК-ергической активности, что является вероятным механизмом антиэпилептической активности кетогенной диеты.
Кетогенная диета — метод первой очереди выбора у пациентов с эпилептическими приступами, ассоциированными с дефицитом белков-переносчиков глюкозы и дефицитом пируват-дегидрогеназы. В обоих случаях кетогенная диета эффективна в лечении приступов и обеспечивает энергетический субстрат для деятельности головного мозга.
Доказана эффективность кетогенной диеты у детей с криптогенными или симптоматическими генерализованными приступами, как при синдроме Леннокса— Гасто. Эффективность кетогенной диеты при резистентных фокальных приступах не определена.
Хотя начало диеты и ее соблюдение сопряжено с существенными затруднениями, пациенты и их родители привыкают к связанным с диетой ограничениям в том случае, если кетогенная диета оказывается эффективной и способствует снижению частоты приступов.
Кетогенная диета может вызывать серьезные побочные эффекты. К ним относятся снижение веса, летаргия, образование камней в почках, гемолитическая анемия, гипопротеинемия, почечный тубулярный ацидоз и повышение уровня ферментов печени. Кетогенная диета требует госпитализации больного, сопряжена с риском развития осложнений; для проведения диеты требуется составление сложного протокола и тщательный мониторинг за состоянием больного. Предпочтительно проведение кетогенной диеты в специализированных центрах.
Продемонстрирована эффективность диеты с низким гликемическим индексом в лечении резистентных эпилептических приступов. При применении этой диеты расширяются возможности употребления с пищей углеводов (по сравнению с кетогенной диетой), но преимущество отдается продуктам, при расщеплении дающих низкий уровень глюкозы. Однако, чтобы сделать вывод о целесообразности применения этой диеты, необходимо ее более широкое использование и получение дальнейшей информации об эффективности и переносимости этого метода лечения.