Акромегалия

Синдром обусловлен гипоталамической дисфункцией или аденомой гипофиза с повышенной секрецией соматотропного гормона. Наблюдается утолщение хряща подбородка, носа, ушной раковины, кистей и стоп, гипертрофия языка. В нача­ле заболевания в подростковом или ювенильном возрасте раз­вивается гигантизм.

Неврологические расстройства при акромегалии обусловле­ны метаболическими нарушениями, свойственными заболева­нию, — снижением гликолиза, ингибированием глюкозы. Из­быток соматотропина усиливает анаболические процессы в мышцах. Несмотря на мышечную гипертрофию, сократитель­ная способность и сила мышц снижаются. Патоморфологиче­ские исследования обнаруживают неавральные поражения в форме аксональной дистрофии и утолщения эпиневрия, по­следнее приводит к компрессионным невропатиям.

В отличие от амиотрофических и миотонических синдро­мов, не наблюдается фасцикуляций, контрактур и тетатнических спазмов.

Невральная гипертрофия достаточно часто, у 30—50% боль­ных, приводит к туннельным синдромам карпального канала с симптомами невропатии срединного или (и) локтевого нервов. В некоторых наблюдениях отмечаются вертеброгенные компрес­сионные симптомы, обусловленные остеопорозом позвонков.

Периферическая сенсомоторная невропатия обнаруживается в незначительной части наблюдений и проявляется возникно­вением дистальных болей и парестезий, снижением периос­тальных и дистальных сухожильных рефлексов. Могут снижать­ся сухожильные рефлексы. На субклиническом уровне невропа­тия может быть выявлена с помощью электронейромиографии.

Как редкие явления, при акромегалии описаны отдельные наблюдения синдромов бокового амиотрофического склероза и сирингомиелии, непосредственная патогенетическая связь кото­рых с акромегалией неясна. В отдельных случаях развиваются симптомы акромегалического псевдотабеса с выпадением ко­ленных и ахилловых рефлексов, корешковыми болями, анизокорией и симптомом Аргайль — Робертсона (отсутствие реак­ций зрачков на свет при сохранности их при конвергенции и аккомодации). В отличие от истинной спинной сухотки, отсут­ствуют сенситивная атаксия и симптом Абади (безболезнен­ность при сдавлении ахиллова сухожилия).

Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля^[1] (диабет борода­тых женщин) в своих проявлениях сходен с синдромом Ицен­ко — Кушинга. Заболевание связывается с гипоталамической дисфункцией. Заболевание развивается у женщин в возрасте 30—40 лет и проявляется ожирением туловища, артериальной гипертензией, гипергликемией, аменореей, головными боля­ми, обмороками, эмоционально-волевыми расстройствами депрессивного характера, полидипсией, булимией, гипергли­кемией, гипертрихозом лица. Дифференциально-диагности­ческий признак заболевания — лобный гиперостоз (эндостоз). В некоторых случаях обнаруживается обызвествление перед­них отделов серповидного отростка. Его обнаружение требует исключения парасагиттальной менингиомы. Обнаруживается гиперсекреция АКТГ и СТГ.