Гипопаратиреоз клинически проявляется тетанией, обусловленной повышенной нервно-мышечной возбудимостью, возникающей вследствие гипокальциемии и гиперфосфатемии.
Клинические проявления тетании характеризуются болезненными мышечными спазмами, подергиваниями, судорожным сведением пальцев рук, стоп, миалгиями при мышечных сокращениях. Возможны тонико-клонические судороги с утратой сознания эпилептического характера (что нуждается в ЭЭГ -подтверждении в связи с необходимостью назначения противоэпилептических препаратов). Нервно-мышечная возбудимость повышена, при поколачивании в области поверхностных нервов (лицевой, локтевой, малоберцовый) происходит судорожное сокращение мышц (симптомы Люста, Хвостека, признак Труссо).
Наряду с судорогами и миалгиями наблюдаются парестезии, онемение лица, кистей и стоп. Парестезии могут предшествовать судорогам. Мышечные спазмы и судороги провоцируются физической нагрузкой, иногда впервые появляются на фоне беременности и лактации. Описана тетания, возникающая только при общей гипертермии и сильных термических раздражениях (симптом Kashida).
Диагностике способствует обнаружение гипокальциемии, гипокальциурии, гиперфосфатемии, снижение уровня парат- гормона в сыворотке крови. При проведении ЭМГ характерно возникновение спонтанных вспышек потенциалов действия с периодами 4—8 м/с и частотой 125—250 Гц.
Дифференциальная диагностика направлена на установление этиологии тетании (операция на щитовидной железе, лечение йодом, антацидный гастрит, тетания беременных и кормящих, почечная недостаточность, порфирия, гипогликемия).
Доминантно наследуемый синдром врожденного гипопарати- реоза (синдром Мартина — Олбрайта) описан в начале XX века швейцарским врачом Е. Martin и независимо от него американцем F. Albright. В основе доминантно наследуемого заболевания лежит рефрактерность к паратгормону.
Среди клинических проявлений синдрома наряду с тетанией отмечаются слабоумие, катаракта, костно-мышечные проявления (низкий рост, широкое туловище, короткая шея, короткие и широкие кисти и стопы, мышечная гипотрофия). Возможные дополнительные проявления — мозжечковые симптомы и эпилептические припадки.
Лечение. Неотложная терапия тетанического синдрома состоит в внутривенном введении кальция, что сразу прекращает судороги. Профилактика состоит в постоянном приеме препаратов кальция до устранения причины гипокальциемии, приеме паратиреоидина.
Гиперпаратиреоз
Избыточная функция паращитовидных желез развивается при гормонпродуцирующих аденомах или гиперплазии паращитовидных желез, почечной недостаточности. В основе неврологических клинических проявлений лежат дефицит витамина D, нарушение обмена кальция, образование уремических токсинов (при патологии почек), внутриклеточное накопление кальция, разрушение белка скелетных мышц под непосредственным воздействием паратгормона.
Клинические проявления состоят в развитии миопатии, что наблюдается у 25—80% больных гиперпаратиреозом. Мышечная слабость носит генерализованный характер. Мышечные атрофии начинаются с мышц тазового, позднее — плечевого пояса. Своеобразно сочетание мышечной слабости и гипотонии с растормаживанием сухожильных рефлексов.
Спондилогенные расстройства могут возникать в связи со свойственным гиперпаратиреозу распространенным остеопо- розом, который поражает эпифизы трубчатых костей, позвоночник. В тяжелых случаях могут развиваться переломы нижнегрудных и поясничных позвонков, что проявляется симптомами корешковой компрессии или, при компрессии спинного мозга, миелопатии.
Лечение состоит в удалении аденом паращитовидных желез, их частичной резекции при гиперплазии, назначении высоких доз витамина D.
Диагностика показывает, что мышечная слабость в отдельных случаях носит не только миопатический, но и невральноамиотрофический характер, что проявляется на ЭМГ и ЭНМГ фасцикуляционной активностью, замедлением проведения сенсорных импульсов и увеличением времени сенсомоторной реакции.