Первичный алъдостеронизм (синдром Конна)[1]. Среди невро­логических синдромов заболевания преобладают нервно-мы­шечные расстройства. Они обусловлены, в условиях гиперпро­дукции альдостерона, гиперкальциемией и гипонатриемией, внутринейронным алкалозом. Эти электролитные расстрой­ства при преобладании сдвигов в ту или иную сторону и яв­ляются причиной различных неврологических проявлений заболевания.

Мышечная слабость в дебюте заболевания носит характер тяжелых, но преходящих эпизодов. В последующем на фоне гиперкалиемии наблюдаются продолжительные миоплегические приступы. Наряду с генерализованными миоплегическими со­стояниями могут наблюдаться приступы слабости в обширных, но отдельных мышечных группах — плечевого пояса, конечно­стей, шеи. Сознание при этом не утрачивается.

Приступы не носят регулярного или спровоцированного характера, не имеют предвестников, могут развиваться в раз­личное время суток. Продолжительность миоплегических со­стояний варьируется от нескольких часов до нескольких суток.

Вегетативные нарушения сопровождают приступы в виде рвоты, полидипсии, нарушений сердечного ритма, артериаль­ной гипертензии. Возможна гипертермия в сочетании с лейко­цитозом и ускорением СОЭ, что может имитировать желудоч­но-кишечные заболевания.

Значительная гиперпродукция альдостерона вызывает при­ступы тетании или клонико-тонических судорог, отличающих­ся от эпилептических сохранностью сознания, отсутствием непроизвольного мочеиспускания, дезориентации и амнезии приступа.

Гипертоническая дисциркуляторная энцефалопатия, цереб­ральные гипертонические кризы и инсульты при болезни Кон­на обусловлены неконтролируемой артериальной гипертензией.

Гипокортицизм (Аддисонова болезнь) сопровождается различ­ными вегетативными и неврологическими синдромами, обус­ловленными дефицитом синтеза минерало- и глюкокортико- идных гормонов. Развиваются выраженная астенизация, быст­рая физическая и умственная утомляемость, головные боли. Отмечаются распространенные миалгии, дистальные миопа­тические явления, болезненные судороги икроножных мышц. В отдельных случаях развиваются синдромы миастении или пароксизмальной миоплегии.

Развиваются выраженные вегетативные нарушения — ги­перпигментация кожи и слизистых, абдоминальные боли, рво­ты, брадикардия, артериальная гипотензия, синкопы, гипотер­мия и тенденция к пойкилотермии.

В некоторых наблюдениях возможно развитие аддисониче- ских кризов, которые характеризуются подострым развитием ар­териальной гипотензии, неудержимой рвоты, диареи, обезвожи­вания. На этом фоне развиваются неврологические расстрой­ства — судороги, гиперкинезы, появляются менингеальные симптомы, угнетение сознания или психотические явления.


[1] Конн (Conn) Джером (1907—1994) — американский эндокринолог.