Поздние нейродегенеративные деменции (болезни Альцгеймера и Пика)

Поздние деменции первично-дегенеративного характера в основном обусловлены двумя заболеваниями — болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. Болезнь Альцгеймера[1] считает­ся причиной поздней деменции в 80% случаев. Анатомически болезнь Альцгеймера характеризуется диффузной атрофией мозга, преобладающей в лобных областях, с углублением и рас­ширением борозд, сглаженностью извилин и нормотензивной гидроцефалией.

Морфологическое исследование обнаруживает уменьшение числа корковых нейронов, накопление в них липофусцина, перерождение нейрофибрилл нейронов, образование специ­фических «сенильных» бляшек, содержащих амилоид, амило­идную инфильтрацию пиальных сосудов. Атеросклеротические явления выражены умеренно, что отличает болезнь Альцгейме­ра от деменции при хронической церебральной ишемии.

Однозначных взглядов на этиологию заболевания нет. В 15—20% случаев имеет место аутосомно-доминантное насле­дование, связанное с 21-й хромосомой. Прионы[2]и вирусы при болезни Альцгеймера не обнаружены. Болезнь Альцгеймера не поддается моделированию на животных. Имеется предположе­ние, что нейротоксическое действие оказывают возбуждающие медиаторы, например глутамат, что имеет место и при других нейродегенеративных заболеваниях.

Клинические проявления болезни Альцгеймера

Первые признаки болезни Альцгеймера появляются в возра­сте 60—65 лет, иногда —после 50 лет. Клинические проявления определяются диффузным поражением коры мозга, но преж­де и раньше всего развиваются когнитивные нарушения: сни­жение памяти, утрата профессиональных навыков, явления эпизодической дереализации и деперсонализации. Через не­сколько месяцев или 1—2 года появляются расстройства соци­ального поведения, в том числе и в быту, афатические и апрак- сические нарушения. В части случаев заболевание начинается с симптомов дисфункции лобной коры, а когнитивные расстрой­ства присоединяются позднее. В этих случаях прежде когнитив­ных нарушений развиваются двигательные расстройства в виде олигобрадикинезии, мышечной дистонии, миоклонии.

В стадии развернутой клинической картины заболевания наиболее выражены поведенческие расстройства, заслоня­ющие когнитивные нарушения. Больные не могут ориентиро­ваться вне дома, а зачастую и в доме, не узнают членов своей семьи, не контролируют функции тазовых органов, утрачива­ют память о своем прошлом. Наблюдается прогрессирующая вегетативная недостаточность. Заболевание приводит к смер­ти в течение 5—10 лет после его начала.

Болезнь Пика[3] (атрофия Пика, пресенильная деменция) от­носится к более редкой форме дегенеративной деменции. При ней поражаются в основном лобные и височные доли. Многие проявления заболевания сходны с наблюдающимися при бо­лезни Альцгеймера.

Первые признаки болезни появляются после 50 лет, развива­ющаяся симптоматика характерна для поражения лобных долей мозга и имеет четкую связь с преобладанием повреждения кон- векситальной или медиобазальной лобной коры. Конвекситаль- ная атрофия порождает пассивность, эмоциональную тупость, обеднение и замедление речи, нарушения моторики. Атрофия может распространяться на белое вещество, передние и средние отделы мозолистого тела, подкорковые узлы.

Медиобазальная атрофия влечет за собой эйфорию, некри- тичность, асоциальное поведение с растормаживанием прими­тивных влечений. Нередко наблюдаются булимия, вспышки немотивированной агрессии, бредовые высказывания по типу бреда ущерба, бреда отношений, ревности. Бредовые расстрой­ства и связанная с ними агрессивность могут преобладать над всеми прочими проявлениями болезни.

При распространении атрофических изменений на височ­ную кору развиваются симптомы ее поражения — различные варианты афазии, алексии, аграфии, акалькулии, что при ис­пользовании нейропсихологической диагностики позволяет более четко определить локализацию поражения мозга и про­следить его расширение.

Деменция имеет менее выраженный и прогредиентный ха­рактер, чем при болезни Альцгеймера, и в основном представ­лена изменениями личности, поведения, эмоционально-воле­выми расстройствами. В терминальной стадии заболевания наблюдаются псевдобульбарный паралич, маразм, кахексия.

Лечение ДЭП, сосудистой деменции и нейродегенераций

Основные направления общего лечения ДЭ и профилакти­ки сосудистой деменции: нейропротекторная терапия; ангио- протекторная терапия; коррекция гемодинамики и сердечной деятельности; лечение гипоксии мозга; профилактика и лече­ние эпилептического синдрома; коррекция сопутствующих деменции психопатологических расстройств.


[1] Альцгеймер (Alzheimer) Алоис (1864—1915) — немецкий психоневро­лог, ученик Э. Крепелина, один из основоположников патологической ана­томии нервной системы.

[2] Инфекционный агент, представляющий собой патологически изменен­ный белок, превращающий в свой аналог внутриклеточные прионы, в нор­ме содержащиеся в клетках головного мозга.

[3] Пик (Pick) Арнольд (1851—1924) — австрийский психиатр и невролог.