Поздние нейродегенеративные деменции (болезни Альцгеймера и Пика)
Поздние деменции первично-дегенеративного характера в основном обусловлены двумя заболеваниями — болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. Болезнь Альцгеймера[1] считается причиной поздней деменции в 80% случаев. Анатомически болезнь Альцгеймера характеризуется диффузной атрофией мозга, преобладающей в лобных областях, с углублением и расширением борозд, сглаженностью извилин и нормотензивной гидроцефалией.
Морфологическое исследование обнаруживает уменьшение числа корковых нейронов, накопление в них липофусцина, перерождение нейрофибрилл нейронов, образование специфических «сенильных» бляшек, содержащих амилоид, амилоидную инфильтрацию пиальных сосудов. Атеросклеротические явления выражены умеренно, что отличает болезнь Альцгеймера от деменции при хронической церебральной ишемии.
Однозначных взглядов на этиологию заболевания нет. В 15—20% случаев имеет место аутосомно-доминантное наследование, связанное с 21-й хромосомой. Прионы[2]и вирусы при болезни Альцгеймера не обнаружены. Болезнь Альцгеймера не поддается моделированию на животных. Имеется предположение, что нейротоксическое действие оказывают возбуждающие медиаторы, например глутамат, что имеет место и при других нейродегенеративных заболеваниях.
Клинические проявления болезни Альцгеймера
Первые признаки болезни Альцгеймера появляются в возрасте 60—65 лет, иногда —после 50 лет. Клинические проявления определяются диффузным поражением коры мозга, но прежде и раньше всего развиваются когнитивные нарушения: снижение памяти, утрата профессиональных навыков, явления эпизодической дереализации и деперсонализации. Через несколько месяцев или 1—2 года появляются расстройства социального поведения, в том числе и в быту, афатические и апрак- сические нарушения. В части случаев заболевание начинается с симптомов дисфункции лобной коры, а когнитивные расстройства присоединяются позднее. В этих случаях прежде когнитивных нарушений развиваются двигательные расстройства в виде олигобрадикинезии, мышечной дистонии, миоклонии.
В стадии развернутой клинической картины заболевания наиболее выражены поведенческие расстройства, заслоняющие когнитивные нарушения. Больные не могут ориентироваться вне дома, а зачастую и в доме, не узнают членов своей семьи, не контролируют функции тазовых органов, утрачивают память о своем прошлом. Наблюдается прогрессирующая вегетативная недостаточность. Заболевание приводит к смерти в течение 5—10 лет после его начала.
Болезнь Пика[3] (атрофия Пика, пресенильная деменция) относится к более редкой форме дегенеративной деменции. При ней поражаются в основном лобные и височные доли. Многие проявления заболевания сходны с наблюдающимися при болезни Альцгеймера.
Первые признаки болезни появляются после 50 лет, развивающаяся симптоматика характерна для поражения лобных долей мозга и имеет четкую связь с преобладанием повреждения кон- векситальной или медиобазальной лобной коры. Конвекситаль- ная атрофия порождает пассивность, эмоциональную тупость, обеднение и замедление речи, нарушения моторики. Атрофия может распространяться на белое вещество, передние и средние отделы мозолистого тела, подкорковые узлы.
Медиобазальная атрофия влечет за собой эйфорию, некри- тичность, асоциальное поведение с растормаживанием примитивных влечений. Нередко наблюдаются булимия, вспышки немотивированной агрессии, бредовые высказывания по типу бреда ущерба, бреда отношений, ревности. Бредовые расстройства и связанная с ними агрессивность могут преобладать над всеми прочими проявлениями болезни.
При распространении атрофических изменений на височную кору развиваются симптомы ее поражения — различные варианты афазии, алексии, аграфии, акалькулии, что при использовании нейропсихологической диагностики позволяет более четко определить локализацию поражения мозга и проследить его расширение.
Деменция имеет менее выраженный и прогредиентный характер, чем при болезни Альцгеймера, и в основном представлена изменениями личности, поведения, эмоционально-волевыми расстройствами. В терминальной стадии заболевания наблюдаются псевдобульбарный паралич, маразм, кахексия.
Лечение ДЭП, сосудистой деменции и нейродегенераций
Основные направления общего лечения ДЭ и профилактики сосудистой деменции: нейропротекторная терапия; ангио- протекторная терапия; коррекция гемодинамики и сердечной деятельности; лечение гипоксии мозга; профилактика и лечение эпилептического синдрома; коррекция сопутствующих деменции психопатологических расстройств.
[1] Альцгеймер (Alzheimer) Алоис (1864—1915) — немецкий психоневролог, ученик Э. Крепелина, один из основоположников патологической анатомии нервной системы.
[2] Инфекционный агент, представляющий собой патологически измененный белок, превращающий в свой аналог внутриклеточные прионы, в норме содержащиеся в клетках головного мозга.
[3] Пик (Pick) Арнольд (1851—1924) — австрийский психиатр и невролог.