Аномалии развития позвоночника и нарушения спинального кровообращения
Нарушения кровообращения спинного мозга возникают по различным причинам, среди которых — поражение собственной сосудистой системы мозга, аорты, заболевания сердца, опухоли позвоночника и оболочек спинного мозга, травмы позвоночника, спинного мозга и врожденные аномалии строения позвоночника, влияющие на спинальную сосудистую систему.
Аномалии развития позвоночника
Значение врожденных аномалий развития позвоночника в неврологии состоит в возможном воздействии измененных костных структур (отростков и тел позвонков) на корешки и сосуды спинного мозга, что может порождать разнообразные клинические синдромы.
Краниовертебралъные аномалии. Нарушения нормального развития основания затылочной кости и верхних шейных позвонков известны во многих вариантах. К ним относятся: базилярная импрессия; ассимиляция атланта; высокое выстояние верхушки зубовидного отростка IIшейного позвонка. Возможно, примерно в 25% случаев наблюдений, сочетание этих дизрафий с аномалией Арнольда[1]— Киари[2], платибазией и базилярной импрессией.
Аномалия Киари (Арнольда — Киари) представляет собой смещение миндалин мозжечка в увеличенное в размерах большое затылочное отверстие с ущемлением ствола мозга. Клинические проявления состоят в окципитальных болях, меняющихся при поворотах головы, спастическом тетрапарезе, слабости и атрофии трепециевидной и кивательной мышц.
Платибазия и базилярная импрессия могут составлять часть костных изменений при аномалии Арнольда—Киари или наблюдаются изолированно. Дизрафия характеризуется уплощением основания затылочной кости и воронкообразным внедрением краев большого затылочного отверстия, надмьнцелков затылочной кости и верхних шейных позвонков с выстоящим вверх отростком II шейного позвонка в заднюю черепную ямку.
Внешне определяются укорочение и ограничение подвижности шеи, бульбарные симптомы, нистагм, направленный вниз, центральный тетрапарез, гидроцефалия с симптомами внутричерепной гипертензии.
Диагностика аномалии, как и аномалии Арнольда—Киари, достигается с помощью рентгенологического исследования, КТ и МРТ. Рентгенологическими признаками аномалий является смещение верхних шейных позвонков вверх за линию Чемберлена (условная линия, соединяющая задний край твердого нёба с задним краем затылочного отверстия) и линию де ла Пти[3], условно проводимую между верхушками сосцевидных отростков височных костей.
Лечение хирургическое и состоит, при наличии симптомов сдавления ствола мозга и каудальных черепных нервов, в резекции зубовидного отростка II шейного позвонка, края Блю- менбахова ската и спондилодеза шейных позвонков.
Ассимиляция атланта (синдром Олъеника) — сращение суставной поверхности атланта с надмыщелками затылочной кости, что может приводить к нарушению кровообращения в ВББ и гидроцефалии. Как вариант, возможно образование проатланта — рудиментарного дополнительного «затылочного» позвонка со сращением его с затылочной костью или в виде свободной дугообразной косточки, расположенной в связках атланта и затылочной кости.
Киммерле[4] аномалия характеризуется преобразованием бороздки позвоночной артерии на боковой массе атланта в костное кольцо, что может быть причиной экстравертебральной компрессии ПА и ВБН. Определяется на боковом рентгеновском снимке краниовертебрального сочленения.
Синдром Клиппеля[5] — Фейла[6] (короткой шеи). Возникает вследствие полного или частичного сращения шейных позвонков их телами и суставными отростками, в результате чего образуются 4—5 крупных шейных позвонковых масс-фрагментов. Внешне наблюдается короткая, внедренная в плечевой пояс шея («человек без шеи»), значительное ограничение движений головы, ВБН, возможны бульбарные симптомы.
Спондилолистез представляет собой смещение кпереди вышележащих позвонков по отношению к нижележащим, что чаще наблюдается в шейном и поясничном отделах позвоночника. Спондилолистез может быть результатом травмы позвоночника или врожденной дисплазии. Смещение позвонков проявляется западанием остистого отростка и его болезненностью при надавливании, корешковыми болями. Спондилолистез шейных позвонков может приводить к непостоянной компрессии ПА и эпизодическому появлению симптомов ВБН, реже — появлению признаков смещения и сдавления спинного мозга.
Спондилолистез Ковача[7] состоит в периодическом подвывихе нижних суставных отростков шейных позвонков со смещением их кзади при наклоне головы к грудине и возвращением на место при выпрямлении шеи, что сопровождается характерными «щелчками». При этом возникает боль в шее, иногда головокружение за счет воздействия на ПА и шейный позвоночный нерв (задний шейный симпатический синдром Барре[8] — Льву[9]).
Описанные аномалии строения шейных позвонков могут приводить к острой или постоянной компрессии позвоночных артерий в их канале в боковых массах позвонков и развитию острых или хронических нарушений спинального кровообращения.
[1] Арнольд (Arnold) Фридрих (1835—1915) — немецкий анатом и физиолог.
[2] Киари (Чиари)/СЛ/а/т/Карл (1912—?) — австрийский ортопед.
[3] Пти (de la Petit) Жан Луи (1674—1750) — французский хирург.
[4] Киммерле (Kummerle) Фриц (1917—?) — немецкий хирург.
[5] Клиппель (K/ippeI) Морис (1858-1942) — французский невролог.
[6] Фейль (Feil) Андре (1884-?) — французский невролог.
[7] Ковач (Kovacs) Йован (1832-1897) — венгерский хирург.
[8] Барре (Вагге) Жан Александр (1880-1967) — французский невролог.
[9] Льеу (Lieou Yong Choen) — китайский врач.