Патология нервной системы при болезнях крови

В силу многообразия болезней крови и их различного патогенеза вторично возникающая патология нервной системы также мно­гообразна. Она определяется возникающей гипоксией, поврежде­нием гематоэнцефалического барьера, аутоиммунными заболева­ниями, инфекционными, объемными процессами, геморрагически­ми осложнениями, побочными действиями терапии, применяемой при болезнях крови и кроветворения.

Анемии железодефицитного характера вызывают, при значи­тельном снижении гемоглобина, общую гипоксию организма и гипоксию головного мозга. Это состояние проявляется об­щей слабостью и другими астеническими симптомами: голов­ными болями, раздражительностью, дневной сонливостью, расстройством ночного сна с неприятными сновидениями, быстрой утомляемостью. Мышечная слабость при анемии обусловлена не только гипоксией, но и нарушением метабо­лизма мышечной ткани (синтеза миоглобина), для поддержа­ния которого также необходимо железо, поэтому могут раз­виться мышечные гипотрофии.

Физическая нагрузка и психологическое напряжение вызы­вают обмороки ортостатического, гипоксического и психоген­ного характера. Обмороки могут наблюдаться в составе кон­версионных расстройств истероидного типа.

В детском возрасте наряду с прочими неврологическими и патопсихологическими расстройствами возможно развитие полинейропатии сенсомоторного характера.

Анемии у больных пожилого возраста при сопутствующих атеросклерозе и артериальной гипотензии являются значимым фактором риска транзиторных ишемических атак и ишемиче­ского инсульта.

Лечение психоневрологических проявлений гипохромных ане­мий состоит в лечении основного заболевания. Наблюдаемые нарушения полностью определяются железодефицитом и при восстановления уровня гемоглобина полностью регрессируют.

В_п дефицитная анемия нарушает синтез нуклеиновых кис­лот и регенерацию миелина, что ведет к диффузной демиели- низации. Наряду с прочими, достаточно яркими симптомами пернициозной анемии развивается поражение нервной систе­мы, называемое фуникулярным миелозом. Возникает демиели- низация задних и боковых столбов спинного мозга, миели- низированных порций периферических нервов, белого веще­ства головного мозга. Степень дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга может быть неравномерной. Анало­гичные изменения, но выраженные гораздо более умеренно, возникают при фолиево-дефицитной анемии.

Клинические проявления включают в себя церебральные и спинальные симптомы. Развивается выраженная сенситивная атаксия с неустойчивой походкой, возникает оживление сухо­жильных рефлексов без повышения мышечного тонуса и пато­логических рефлексов. Церебральные проявления состоят в эмоционально-волевой депрессии, снижении активности и эффективности когнитивных процессов. В редких случаях воз­никают стволовые глазодвигательные расстройства.

Параллельно или в виде ведущего синдрома наблюдается энцефалопатия, обусловленная демиелинизацией волокон се­миовального центра больших полушарий, проявляющаяся на­растающей деменцией с возможным развитием психотических явлений бредово-галлюцинаторного характера.

Лечение проводится с заместительной терапией цианокобала- мином, дозы которого при развитии фуникулярного миелоза должны быть высокими — не менее 1 000—1 500 мкг в сутки, до развития так называемого «ретикулярного криза». Дополнитель­но, ввиду сходности клинической картины и затруднения диф­ференциальной диагностики, при невозможности определения уровня фолиевой кислоты и В₁₂ в сыворотке крови и эритроци­тах, назначается фолиевая кислота в дозе 1—15 мг/сутки.

Фолиево-дефицитная анемия может носить алиментарный характер, но в настоящее время чаще развивается на фоне бе­ременности, приеме пероральных контрацептивов, при хроническом алкоголизме. Синтез фолатов блокируется длительным приемом цитостатиков, как острое явление может развивать­ся при гемодиализе.

Клинические проявления, включая патопсихологические, такие же, как и при дефиците цианокобаламина. Наблюдаемые изменения личности вызывают затруднения в определении их генеза у больных эпилепсией, так как дефицит фолатов разви­вается при приеме противоэпилептических препаратов, осо­бенно барбитуратов. При назначении препаратов фолиевой кислоты патопсихологические явления регрессируют.

Гемолитические анемии и гемоглобинопатии вызывают гораз­до более серьезные неврологические расстройства, так как соб­ственно анемия сочетается с билирубинемией, уробилинурией, гиперкоагуляцией. В соответствии с этим могут развиваться транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты тромботического характера и внутричерепные кровоизлияния. Опасность этих осложнений возникает при анемиях с парок­сизмальным гемолизом (болезнь Маркиафавы—Микели, серпо­видно-клеточная анемия, иммунные гемолитические анемии).

При гемолитических кризах наряду с прочими симптомами появляются сильные головные боли, боли в поясничной области.

Поскольку большинство гемолитических анемий являются наследственными заболеваниями и симптоматика их возника­ет уже внутриутробно, наряду с анемией отмечается ряд других характерных симптомов: асептические некрозы головок плече­вых и бедренных костей, разрежение костей черепа, инфаркты внутренних органов, кожно-трофические язвенные измене­ния, гепатоспленомегалия.

Серповидно-клеточная анемия относится к наследственным гемоглобинопатиям. Неврологические расстройства наблюда­ются примерно у трети больных и начинаются с детства. В их основе лежат гипоксия мозга и тенденция к окклюзирующим поражениям крупных сосудов.

Наблюдаются полиморфные (фокальные и генерализован­ные) эпилептические припадки, частые головные боли. Во вре­мя кризов может развиваться очаговая симптоматика пораже­ния коры больших полушарий (парезы, параличи, гемианопсии, афазия) как транзиторного, по типу ПНМК, характера, так и инсульты. Возможны спонтанные субарахноидальные крово­излияния.

Морфологическая основа указанных расстройств — стено­зы магистральных артерий мозга, их окклюзия, инфаркты в зоне смежных сосудистых бассейнов.

Гемолитические синдромы (тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, болезнь Виллибранда, инфекционные тромбоцитопе- нии) могут вызывать внутричерепные (эписубдуральные, су­барахноидальные) и внутримозговые геморрагии различной степени обширности, включая субклинические, выявляемые только при нейровизуализационных исследованиях. При ге­мофилии внутричерепные кровоизлияния спонтанные или при легких черепно-мозговых травмах, являются основной причиной смерти больных любого возраста, включая детско- юношеский.