Патология нервной системы при болезнях крови (2 часть)

Внутричерепные кровоизлияния являются основной при­чиной смерти больных, особенно когда одновременно возни­кают геморрагические повреждения внутренних органов.

Поражение нервных сплетений и периферических нервов возникает при эпиневральных или внутримышечных кровоиз­лияниях. В последних случаях происходит непосредственное сдавление нервных стволов гематомой или увеличенными в объеме мышцами.

Полицитемии (эссенциальная тромбоцитемия, полицитемия Вакеза) характеризуются повышением вязкости крови, замед­лением кровотока, образованием тромбозов и тромбоэмболий органных артерий.

Неврологические проявления состоят в симптомах начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения, дисциркуляторной энцефалопатии. Осложнениями являются ин­фаркты мозга и внутричерепные кровоизлияния: субдуральные, субарахноидальные, внутримозговые. В отдельных случа­ях развивается внутричерепной синус-тромбоз, протекающий с сильной головной болью, угнетением сознания, судорогами. Диагностика тромбозов внутричерепных синусов возможна только по данным МРТ-ангиографии.

Диагноз устанавливается на основании повышения количе­ства эритроцитов, тромбоцитоза, лейкоцитоза, спленомегалии.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого — Колера). Заболе­вание характеризуется злокачественной пролиферацией плаз­матических клеток в костном мозге и других плоских костях (черепа, таза, ребер). Образуются миеломные узлы и инфильт­рация костей элементами крови.

Клинические проявления: костно-суставные боли, утомляемость, потеря веса, лихорадка. Неврологическая симптоматика соответ­ствует деструкции позвонков, корешковой компрессии, компрес­сии конского хвоста. Первым проявлением может бьггь развитие корешковых болей в спине, поясничной области, ногах.

Признаки костной деструкции на рентгенограммах костей появляются позже клинических проявлений заболевания. Бо­лее раннее их выявление возможно при помощи МРТ. Пораже­ние костей черепа возникает реже, чем позвоночника. Могут инфильтрироваться и подвергаться деструкции кости основа­ния и свода черепа, орбиты.

Поражение периферических нервов вызывает симптомы паранеопластической невропатии с дистальными болями, сен- сомоторными полиневритическими нарушениями. Неврологи­ческая патология усугубляется свойственными заболеванию метаболическими расстройствами — гиперкальциемией, уре­мией, анемией, гиперкоагуляцией крови.

Снижение иммунитета при миеломной болезни угрожает развитием инфекционных осложнений, включая гнойные ме­нингиты, токсоплазмоз, герпес.

Диагностика проводится с проведением рентгенографии плоских костей, в которых обнаруживаются характерные оча­ги деструкции. В ликворе (люмбальная пункция обязательна) обнаруживается до 10% плазматических клеток.

Порфирии. Порфирии имеют наследственную природу, раз­виваются у людей молодого возраста. В основе заболевания лежат дефицит активности ферментов биосинтеза гемма и па­тологическое накопление его токсических предшественников.

Клиническая картина имеет характер острых атак заболева­ния с множественными симптомами: развиваются сильные боли в животе, сердцебиение, рвота, парез кишечника или ди­арея, лихорадка. Характерный признак порфирии — красный или розовый цвет мочи. Психоневрологические расстройства развиваются позднее соматических, нередко — по сглаживании последних.

Поражение центральной и периферической нервной системы проявляется психоневрологическими симптомами и синдрома­ми. Периферические расстройства обусловлены острой поли­нейропатией и радикулопатией с болями в спине, поясничной области, конечностях, дистальными гипестезиями и мышечной слабостью (парезы скелетной мускулатуры). Особенностью па­резов является их проксимальный характер. Элекгронейромио- графия выявляет демиелинизацию и аксонопатию.

Центральная нейропатия возникает редко и проявляется нерезко выраженными поражениями черепных нервов. По­ражение ЦНС в достаточно большом проценте случаев (5— 20%) проявляется судорожными припадками, которые могут носить характер эпилептического синдрома или вызывают­ся гипонатриемией.

Психические расстройства возникают в период обострения заболевания, но могут сохраняться и далее и прогрессировать. Расстройства психики разнообразны, состоят в апатико-абу- лических, депрессивных, кататонических проявлениях либо эйфории, анозогнозии. Возможен галлюциноз (слуховые, зри­тельные галлюцинации). Морфологической основой психи­ческих расстройств являются выявляемые при МРТ мелкие кортикальные и субкортикальные ишемические очаги в сен­сорных областях больших полушарий. Очаги исчезают по мере стихания обострения порфирии и сглаживания расстройств психотического и неврологического характера.

Лечение неврологических и психических расстройств носит симптоматический характер в силу их обусловленности основ­ным заболеванием.

Лейкозы вызывают поражение нервной системы в 5—25% случаев. Особенно часто неврологические расстройства возни­кают у больных лимфобластным и миелобластным лейкозом. Патоморфология поражений многообразна: лейкемическая инфильтрация вещества головного, спинного мозга и оболо­чек, кровоизлияния, периневральная инфильтрация.

Клинические проявления поражения нервной системы: голов­ные боли, тошнота и рвота гипертензионного характера, ме­нингеальные симптомы (при нейролейкемии с обнаружением лейкемических клеток в ликворе), депрессивные и психотиче­ские явления.

Наблюдаются фокальные корковые симптомы с эпилепти­ческими припадками моторного или сенсорного характера, корковая слепота, парезы, мозжечковые симптомы, поражение черепных нервов инфильтративно-компрессионного типа.

На фоне химиотерапии могут развиваться множественные геморрагии в головном и спинном мозге, острые и хрониче­ские гематомы.

Падение иммунитета способствует развитию вторичных и пер­вичных нейроинфекций, обычно крайне тяжело протекающих.

Лечение неврологических осложнений проводится в соот­ветствии с развивающимися клиническими синдромами по общим принципам их терапии. Выявление ликворной нейро­лейкемии требует эндолюмбального введения цитостатиков и кортикостероидов до окончательной санации ликвора.