Патология нервной системы при системных заболеваниях соединительной ткани

При системных поражениях соединительной ткани патология нервной системы обусловлена преимущественно васкулитами ЦНС аутоиммунного характера или кожно-мышечными пораже­ниями с вовлечением периферических нервов. Некоторые разновид­ности неврологической патологии, связанной с мезодермальными поражениями, рассматриваются как самостоятельные синдромы (заболевания).

Системная красная волчанка, как правило, сопровождается различными психическими и неврологическими расстройства­ми. Основными патогенетическими факторами психоневроло­гических расстройств являются волчаночный васкулит и обра­зование антифосфолипидных антител, которые способствуют развитию тромботической микроангиопатии.

Психические расстройства могут быть представлены астеноневротическими явлениями, эмоционально-волевыми рас­стройствами депрессивного или субманиакального характера, при длительном течении заболевания — деменцией (35—75% больных). Возможны, при обострении заболевания, делириоз- ные состояния.

Неврологическая симптоматика может быть представлена эпилептическим синдромом, транзиторными корковыми рас­стройствами (гемианопсии, умеренно выраженные монопаре­зы, корковая слепота). При частых обострениях наблюдаются различные гиперкинезы.

При МРТ у больных определяются корковые дегенератив­ные изменения и глиоз. Эти изменения могут носить ограни­ченный характер, проявляясь фокальными эпилептическими припадками височного типа, судорожными припадками (10— 50% наблюдений) и нарушением отдельных корковых функ­ций. К последним относятся элементы афазии, апраксии, зри­тельно-пространственной агнозии.

Поражение черепных нервов наблюдается в 5—40% случаев, чаще глазодвигательных, лицевого и слухового. При вовлече­нии последнего развивается нейросенсорная тугоухость. Пора­жение черепных нервов обычно носит периферический харак­тер, но возможно развитие межъядерной офтальмоплегии.

Миелопатия является редким, но ранним проявлением си­стемности процесса. Миелопатия может развиваться в форме острого поперечного миелита, который может сочетаться с невритом зрительных нервов. Ранним проявлением системной красной волчанки нередко является асептический менингит.

Полиневропатия проявляется умеренно выраженными рас­стройствами чувствительности в ногах, но может быть и гене­рализованной. Полиневритические симптомы могут сочетать­ся с миопатическими признаками. Возникновение последних связывается с проведением длительной стероидной терапии.

Сосудистые поражения мозга. Наблюдаются мелкоочаговые инфаркты в коре и белом веществе больших полушарий и мозжечка. Наблюдаются также мелкоочаговые геморрагии, субарахноидальные кровоизлияния. Инсульты наблюдаются с частотой 5—20%. Часть из них имеет кардиоэмболическое происхождение.

Лечение неврологических осложнений СКВ носит в основном симптоматический характер. Профилактика их достигается при­менением антиагрегантной и кортикостероидной терапии.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный скле­роз) вызывает поражение нервной системы вследствие избы­точного коллагенообразования, фиброза и гиалинизации арте- риол и капилляров, пролиферации эндотелия.

Миопатия — наиболее частое неврологическое осложнение, наблюдаемое у 20% больных. Миопатия обусловлена фиброз­ным перерождением мышц, снижающим количество действу­ющих двигательных единиц. Миопатические симптомы в виде слабости и гипотрофии проксимальных мышц плечевого и та­зового пояса могут сочетаться с явлениями полимиозита и дер­матомиозита.

Черепные и периферические нервы поражаются редко. Наблю­даются симптомы невралгии или неврита тройничного нерва, реже — лицевого, зрительного и каудальной группы черепных нервов.

Полинейропатия. Периферические нервные стволы поража­ются по типу множественной мононейропатии, обусловленной поражением сосудов периферических нервов, фиброзом пери- неврия.

Неврологические проявления ревматоидного артрита. Невро­логические расстройства сосудистого генеза при ревматоидном артрите обусловлены морфологическими и биохимическими изменениями, свойственными заболеванию. Развиваются тромбоваскулиты мелких артерий в оболочках и веществе голов­ного и спинного мозга, периферических нервов, амилоидоз и микронекрозы сосудистой стенки, периваскулярная инфильт­рация. Другие неврологические синдромы связаны с деструк­тивным поражением позвоночника, суставов конечностей и околосуставных тканей.

Ревматоидная полинейропатия, мононейропатия. Поражение периферических нервов происходит вследствие многих факто­ров: васкулита периневрия с ишемией нервных волокон, ком­прессии нервов вследствие синовиального отека, воспалитель­ной инфильтрации окружающих нервные стволы мышц.

Полинейропатия развивается через несколько лет после появления манифестных симптомов заболевания, более быст­ро — при его тяжелом течении. Полинейропатия имеет сенсо- моторный характер и проявляется дистальными болями, атро­фиями мелких мышц кистей рук и стоп, парестезиями и гипе- стезиями в них.

Множественные мононейропатии обусловлены компресси­ей нервов в области фасциальных, синовиальных каналов или вследствие локального или диссеминированного узлового ми­озита, что наблюдается примерно у половины больных, а так­же увеличенными лимфоузлами.

Поражение периферических нервов, как правило, сочетает­ся с висцеральной полинейропатией, которая проявляется по­холоданием конечностей, локальным гипергидрозом, наруше­нием ритма дыхания, лабильностью пульсации перифериче­ских сосудов, нейроэктодермальными дистрофиями.

В большинстве случаев заболевания наблюдаются деструктив­ные изменения не только тел позвонков, но и межпозвонковых, реберно-позвоночных и реберно-грудинных суставов. Наблюда­ются подвывихи в атлантоокципитальном сочленении, смещение зубовидного отростка второго шейного позвонка в большое заты­лочное отверстие, подвывихи в других сочленениях верхнешей­ных позвонков. Это сопровождается болями в шее, затылочной области, чувством онемения в верхнем плечевом поясе без реф­лекторно-мышечных нарушений. Болевые синдромы связаны с раздражением рецепторов суставов и околосуставных тканей.

Смещение позвонков и их отростков может приводить к ком­прессии передней спинальной артерии и ее ветвей и, как след­ствие, к формированию цервикальной миелопатии с явлениями периферического пареза мышц верхнего плечевого пояса и про­водниковыми двигательными и чувствительными расстройства­ми. По данным литературы, такой комплекс расстройств наблю­дается достаточно часто — у 10—25% больных с ревматоидным поражением шейно-грудного отдела позвоночника.

Невропатии черепных нервов наблюдаются достаточно ча­сто вследствие образования ревматоидных узелков в области хиазмы, зрительных, слуховых нервов.

Множественные ревматоидные узелки больших размеров, образующиеся в оболочках головного и спинного мозга, вызы­вают эпилептические припадки, компрессии спинного мозга, отдельных корешков спинного мозга, конского хвоста.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама)^[1]— ред­кое, но наблюдаемое в практике постинфекционное осложне­ние инфекций верхних дыхательных путей у больных с ревма- | тизмом, ревматической лихорадкой, при других заболеваниях, обусловленных гемолитическим стрептококком. Наблюдается преимущественно в детско-ювенильном возрасте.

Клинические проявления состоят в нарушении поведения с раздражительностью, перепадами настроения, гиперактивно­стью. Появляются спонтанные непроизвольные движения по типу «гримасничанья», подергивания мышц верхнего плечево­го пояса, нарушение координации движений. Характерен так­же дистальный гиперкинез.

При осмотре выявляются диффузная мышечная слабость и мышечная гипотония.

Диагностические критерии — выявление сопутствующего кардита, полиартрита, эритемы, ревматических узелков.

Течение ревматической хореи при отсутствии адекватного лечения длительное — от нескольких месяцев до 1,5—2 лет. Прогноз благоприятный.

Лечение состоит в проведении курса антибактериальной те­рапии пенициллином в сочетании с кортикостероидами в тече­ние 1—2 недель (метилпреднизолон 0,6—0,8 мг/кг).