Патология нервной системы при системных заболеваниях соединительной ткани (заключение)

Дерматомиозит (полимиозиту Вегенера^[2] — Унферрихта^[3] бо­лезнь) проявляется неврологически диффузной мышечной сла­бостью мышц верхнего плечевого и тазового пояса. В выра­женной стадии мышечная слабость распространяется на мус­кулатуру глотки, пищевода, иногда сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. С течением времени мышцы атро­фируются, тем не менее, на ощупь они плотные, нередко бо­лезненные. В мышцах могут выявляться кальцинаты. Характе­рен периорбитальный отек.

Изменения кожи, сочетающиеся с поражением мышц, на­блюдаемые при дерматомиозитической форме заболевания, состоят в очагах пигментации, телеангиоэктазиях, полиморф­ных рецидивирующих высыпаниях.

Начало заболевания относится обычно к 30—50-летнему возрасту.

Снижение потенциала действия без миастенической реак­ции и реакции перерождения может наблюдаться и при ЭМГ мышц, клинически кажущихся не вовлеченными в процесс.

В крови определяется повышение уровня КФК и амино- трансфераз. Дегенеративные изменения в коже и мышцах под­тверждаются биопсией.

Болезнь Шегрена (Сьегрена)^[4] состоит в множественном пора­жении эпителиальных желез (слюнных, слезных, слизистых оболочек) и суставов. Заболевание относится к аутоиммунным и рассматривается наряду с системной соединительнотканной патологией. К неврологу пациенты обычно попадают на ран­ней или слабовыраженной стадии заболевания с подозрением на патологию вегетативной нервной системы или невроз.

Клинические проявления состоят в появлении чувства посто­янной сухости во рту, сухости глаз и болей в глазах, обусловлен­ных конъюнктивитом. Характерны почти постоянный гинги­вит, стоматит, кератит. Выявляются лимоаденопатия, бронхит, нефритический синдром.

Наблюдаются явления невропатии, сенсорного или, реже, сенсомоторного характера с умеренно выраженными симпто­мами. Как вариант, описаны более тяжелая прогрессирующая множественная мононевропатия, ганглионевриты. Нередко ганглионеврит наблюдается в форме тригеминальной ганглио- патии.

Поражение секреторных желез может наблюдаться не толь­ко как самостоятельное заболевание, но и входить в клиниче­ские проявления любых других заболеваний соединительной ткани (синдром Шегрена).

Узелковый периартериит морфологически характеризуется воспалительно-некротизирующим поражением мелких арте­рий, включая артерии периферических нервов. Общие прояв­ления заболевания — гломерулонефрит, инфаркты почек, по­ражение сердца, артриты, миалгии. По ходу пораженных кож­ных сосудов определяются болезненные узелки.

Поражение нервной системы наблюдается у большинства больных (до 80%). Периферические невральные поражения развиваются в форме симметричной полинейропатии, что от­мечается наиболее часто. Возможно поражение глазодвига­тельных и слуховестибулярных нервов.

Поражение сосудов головного мозга иногда приобретает характер острого асептического геморрагического менингоэн- цефалита. Для него характерно сочетание общемозговых и ме­нингеальных симптомов с множественными очаговыми пора­жениями. Возможно развитие повторных ишемических ин­сультов вследствие тромбозов измененных васкулитом сосудов.

Лечение основывается на применении больших доз корти­костероидов или цитостатиков. В начале лечения кортикосте­роидами возможно развитие полиорганных инфарктов, вклю­чая инфаркты головного и спинного мозга.

Височный гигантоклеточный артериит (синдром Хортона, Магата, Брауна) предположительно рассматривается как ло­кальный коллагеноз с дистрофическими и гранулематозными изменениями, утолщением, извитостью, иногда неполным тромбозом поверхностной височной артерии. Во время приступа артерия еще более уплотняется, становится резко болезненной и усиленно пульсирует. Нередко синдром височной артерии сочетается с ревматической множественной артромиалгией. Во время обострения в крови определяются лейкоцитоз и повы­шение СОЭ, анемия.

Клинические проявления артериита возникают обычно у лиц старше 50 лет. Появляется сильная, односторонняя, тупая, пульсирующая головная боль в височной области. Отмечается гиперестезия волосистой части головы на стороне боли. При осмотре определяются утолщение, извитость, болезненность височной артерии. Возможно одностороннее снижение зрения вследствие хронической ишемии сетчатки.

Лечение состоит в местном применении кортикостероидов в виде периартериальных инъекций, мазей, в приеме кортико­стероидов и нестероидных противовоспалительных препаратов внутрь. Выявление системного характера процесса требует дли­тельного лечения нестероидными противовоспалительными препаратами и кортикостероидами, как это проводится и при других системных заболеваниях соединительной ткани. В от­дельных, не поддающихся лечению случаях, при отсутствии признаков системного коллагеноза, проводится иссечение из­мененного участка артерии.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна^[5] — Геноха^[6]). Поражаются преимущественно мелкие сосуды любой локализа­ции, что определяет полиорганность симптоматики. Заболева­ние может развиться после неспецифических инфекций, аллер­гических реакций. Происходит иммунное поражение стенок сосудов с микрогеморрагиями и развитием ДВС-синдрома.

Клинические проявления — кожная пурпура, артралгии, ки­шечная колика, лихорадка, нефрит. Заболевание обычно про­текает циклами в 20—30 дней.