Цианоз

1. Проблема. Во время проведения физикального осмотра визуали­зируется синюшность (цианоз) кожного покрова младенца. Циа­ноз становится видимым при наличии в крови > 3 г ненасыщенного гемоглобина/дл. Таким образом, степень цианоза зависит как от насыщения кислородом, так и от концентрации гемоглобина. Циа­ноз определяется в ситуации с гораздо меньшей степенью гипоксемии при полицитемии по сравнению с анемией. Иногда он являет­ся признаком тяжелой сердечной, дыхательной недостаточности, а также патологии нервной системы.

Основные вопросы

•  Имеется ли у ребенка респираторный дистресс-синдром.
• Имеется ли у младенца обострение респираторных заболеваний с повышенной частотой дыхательных движений, поражение слизистой носовых ходов, заболевание дыхательных путей. Проведен ли дифференциальный диагноз? При наличии у мла­денца сердечно-сосудистых заболеваний, протекающих без рес­пираторных симптомов (может иметь место легкое тахипноэ), цианоза может и не быть. Нарушения в системе кровообраще­ния обычно протекают без поражения дыхательных путей и симптомов со стороны сердца.
• Имеется ли у ребенка шум «кошачьего мурлыкания» при аус­культации? Наличие подобного шума обычно заставляет подо­зревать заболевания сердца. Транспозиция магистральных со­судов может протекать без наличия подобного шума (~ 60%). Клиническое исследование показало, что у детей с врожденными пороками сердца в < 50% случаев выслушивается шум только в период новорожденности. К сожалению, аускультативные при­знаки могут отсутствовать даже при тяжелых пороках сердца.
•  Цианоз имеет постоянный, интермиттирующий, внезапный характер или появляется только при кормлении и плаче? Интермиттирующий цианоз чаще связан с неврологическими расстройствами; у данной группы детей высок риск развития апноэ, чередующихся с периодами нормального дыхания. Посто­янный цианоз, как правило, связан с имеющимися заболевани­ями легких или сердечно-сосудистыми заболеваниями. Цианоз при кормлении может возникать на фоне атрезии пищевода и выраженного рефлюкса. Внезапное появление цианоза иногда связано с утечкой воздуха, например при пневмотораксе. Циа­ноз, исчезающий при плаче, может указывать на атрезию хоан. У младенцев с тетрадой Фалло имеет место цианоз только при плаче.
• Проводился ли дифференциальный диагноз цианоза? Цианоз верхней или нижней части тела обычно означает серьезную па­тологию сердца. Наиболее часто в клинике цианоз встречается в нижней половине тела, что наблюдается у пациентов с персистирующим артериальным протоком с шунтом слева-направо. Цианоз, ограниченный верхней половиной тела, часто встреча­ется у пациентов с легочной гипертензией, открытым артери­альным протоком, коарктацией аорты и D-транспозицией ма­гистральных артерий.
• Анамнез пренатального периода и родов? У младенца, рожден­ного от матери с сахарным диабетом, высок риск развития ги­погликемии, полицитемии, респираторного дистресс-синдро­ма и сердечно-сосудистых заболеваний. Инфекции, возникаю­щие при преждевременном разрыве околоплодного пузыря, могут вызвать у плода шок и гипотонию с последующим разви­тием цианоза. Аномалии количества амниотической жидкос­ти, такие как олигогидрамнион (связанный с гипоплазией лег­ких) или многоводие (связанное с атрезией пищевода), также являются причиной цианоза. При родоразрешении путем вы­полнения кесарева сечения увеличивается риск развития ды­хательной недостаточности. Некоторые перинатальные состоя­ния способны увеличить частоту врожденных заболеваний серд­ца. Можно привести несколько примеров.

1.  Наличие сахарного диабета у матери или прием матерью кокаина: D-транспозиция магистральных артерий.
2.  Введение матери препаратов лития: аномалия Эбштейна.
3.  Введение матери фенитоина: дефект межпредсердной пере­городки, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло.
4.  Перенесенная матерью волчанка: АВ-блокада.

 Наличие у матери врожденного порока сердца и/или нали­чие врожденного порока сердца у родственников первой линии: повышение риска заболеваемости сердечно-сосудис­тых заболеваний у ребенка.