Гипербилирубинемия прямая (конъюгированная гипербилирубинемия)

 Проблем

Уровень прямого (конъюгированного) билирубина в сыворотке крови новорожденного составляет 3 мг/дл. Значе­ние > 1,5—2,0 мг/дл (или фракция > 10—20% от общего билируби­на в сыворотке крови) является патологическим в любом возрасте. Руководство Североамериканского общества детской гастроэнте­рологии, гепатологии и нутриологии рекомендует использовать следующие параметры для верификации гипербилирубинемии: прямой билирубин > 1 мг/дл, если общий билирубин составля­ет < 5 мг/дл или прямой билирубин > 20% от общего билируби­на, если общий билирубин > 5 мг/дл. Стойкое повышение уровня прямого билирубина всегда является процессом патологическим и требует проведения диагностического поиска причин развития данного состояния. Конъюгированная гипербилирубинемия ни при каких обстоятельствах не является нормой или физиологи­ческим состоянием. Имеет место у одного из 2500 новорожденных. Ранняя диагностика и лечение в подобной ситуации имеет крайне важное значение. Цель заключается в полной диагностической оценке до 45-60 дней жизни (хороший эффект от выполнения хи­рургического лечения при билиарной атрезии наблюдается при проведении вмешательства в возрасте ребенка до 45—60 дней).

 Основные вопросы

•  Цвет мочи: темный, одного цвета со стулом? Темная моча явля­ется неспецифическим индикатором повышения уровня билирубина. Стойкий светлый или глинистый цвет каловых мисс, может указывать на наличие у младенца холоста за, что требует исключения препятствия в гепатобилиармом дереве.
• Получает ли ребенок полное парентеральное питание? Проводе ниеППП может привести к прямой гипербилирубимемии неизвестной этиологии и, как правило возникает мри проведении ПППвсроки> 2 недель. Чаще встречается у недоношенных детей.
• Набирает ли ребенок вес?Отсутствие динамики веса имеет мес­то при неонатальном гепатите и некоторых болонках обмена веществ.
• Имеется ли у ребенка какое-либо заболевание? Имеется ли в настоящее время инфекционный процесс бактериальной или вирусной этиологии? Достаточно часто у детей с холестатичеекой желтухой развивается бактериальный сепсис. Инфекционный процесс вызывает гепатоцеллюлярггые повреждения, приводя­щие к увеличению уровня прямого билирубина. Гииербилиру- бинемия развивается у детей с галактоземией, гииоиитуитариэмом или наличием конкрементов в желчном пузыре с холоста* тической желтухой. Такие нарушения требуют немедленной диагностики и лечения.
• Развивается ли прямая гипербилирубинемия только после кормления? При положительном ответе можно предположить нарушения обмена веществ, такие как галактоземия.
• Имеются ли какие-либо факторы риска? Среди наиболее важ­ных факторов риска низкий гестационный возраст, раннее на­чало или длительное проведение парентерального питания, от­сутствие энтерального кормления и сепсис. Развитие сепсисе может быть связано с увеличением уровня билирубина на 30%. Другие факторы риска включают неонатальный гепа­тит, АВО-несовместимость и трисомию по 21-й хромосоме.
• Проводится ли новорожденному лечение желтухи; каков эф­фект от проводимой терапии? При отсутствии положительного эффекта от проводимой терапии желтухи следует исключить холестаз.
• Возраст ребенка. В соответствии с руководящими принципами при наличии у новорожденного желтухи и возрасте 2 недель требуется исключение холестаза (кроме грудных детей, не име­ющих патологии в анамнезе (патологического цвета стул или темная моча)), требуется проведение повторного лабораторного динамического мониторинга, физикального обследования в воз­расте 3 недель.
• Дифференциальная диагностика. См. также табл. 01* 1. Билиру­бин — основной продукт распада гемоглобина в печени. Существу­ют две формы циркулирующего билирубина: прямой и непрямой.
• Уровень прямого (конъюгированного) билирубина измеряют непо­средственно в крови. Он является продуктом метаболизма билиру­бина в печени (непрямой билирубин в печени и становится прямым билирубином). Прямой билирубин выделяется с желчью, стулом и мочой.