Гипербилирубинемия прямая (конъюгированная гипербилирубинемия) и причины её появления

Однако все специалисты в целом согласились с тем, что существуют наиболее распрос­траненные причины данной патологии в отделении интенсив­ной терапии новорожденных.

• Внепеченочная билиарная атрезия — прогрессирующий облитерирующий процесс, вовлекающий желчевыводящи протоки и приводящий к летальному исходу при отсутствии должного лечения. При подобной патологии имеет место глинистого цвета стул и темный цвет мочи.
• Генетически обусловленный внутрипеченочный холестаз.
• Заболевание включает прогрессирующий семейный внутри­печеночный холестаз, синдром Алажиля и нарушение син­теза желчных кислот.
• Идиопатический неонатальный гепатит. Этот диагноз ста­вится после исключения всех других известных причин.
• Гипералиментация (индуцированный парентеральным пи­танием холестаз) является частой причиной у детей с очень низкой массой тела при рождении.
•  Бактериальные, вирусные или паразитарные инфекции (сепсис или инфекция мочевыводящих путей). Вторичны по отношению к инфекционному процессу, вызванному стрептококком группой В, кишечной палочкой, сифилисом, л истериями, стафилококками и туберкулезом. Исследование показало, что грамотрицательные инфекции — наиболее рас­пространенная причина развития холестатической желтухи. Вирусные инфекции включают вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, аденовирус, вирус Коксаки, вирусы гепатита В и С, вет­ряной оспы, опоясывающий лишай, ЕСНО-вирус 14 и 19, бактерию ToxoplciHtna. При развитии бессимптомной жел- тухи у новорожденных в возрасте старше 8 дней следует ис­ключить инфекции мочевыводящих путей.
• Внутриутробная инфекция. TORCH (токсоплазмоз, красну­хе, цитомегаловирус и вирус простого герпеса), гепатиты В и С, сифилис.
• Гемолитическая болезнь новорожденных. В основе заболе­вания лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденно­го, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Характеризуется синдромом застоя желчи и повышением уровня билирубина, что явля­ется результатом гемолитической болезни. Лечение включа­ет проведение экстракорпоральной мембранной оксигенации (вторичной но отношению к гемолизу) у детей с фетальным эритробластозом, которым проводилось внутриутробное пе­реливание компонентов крови.
• Киста общего желчного протока.
• Дефицит антитрипсина — самая распространенная генети­ческая причина развития холестаза (в 5-15% случаев).
• Галактоземин — самое известное нарушение обмена веществ, протекающее с желтухой.