Гипербилирубинемия прямая. Ведение пациентов и специализированные рекомендации

• Ведение пациентов. Перед началом лечения необходимо выявить причину развития прямой гипербилирубинемии и только затем начать специальное лечение, направленное на причину с последу­ющей поддерживающей терапией. Лечение включает диету, кон­сервативную терапию и оперативное вмешательство. В этом разде­ле также рассматриваются некоторые из наиболее распространен­ных причин развития холестатической желтухи (см. также гл. 91). Рекомендуется консультация детского гастроэнтеролога.
• Диета. В большинстве случаев требуется введение особых мо­лочных смесей (например, Pregestimil и Portagen), в состав кото­рых входят среднецепочечные триглицериды, которые лучше восполняют дефицит желчных солей. Триглецериды среднеце­почечные могут вводится дополнительно даже при кормлении грудным молоком. Требуется введение витаминов A, D, Е, К и ограничение питания.
• Лекарственные средства. Урсодезоксихолевая кислота, фено­барбитал и холестирамин.
• Хирургическое вмешательство включает операцию Касаи и трансплантацию печени.

 Специализированные рекомендации

•  Билиарная атрезия. Опыт показывает, что ранняя диагнос­тика и хирургическое лечение обладают максимально хоро­шим результатом. Диагностическая операция с выполнени­ем интраоперационной холангиографии является первым шагом в лечении. Гепатопортоэнтеростомия (операция Ка­саи) в настоящее время процедура выбора в неонатологии, имеет наибольшие шансы на восстановление пассажа жел­чи и пролонгирование срока функционирования печени ре­бенка (при условии, что вмешательство выполняется в воз­расте от 45 до 60 дней). Ортотопическая трансплантация пе­чени выборочно проводится в случаях прогрессирующей печеночной недостаточности. Трансплантация печени обес­печивает высокий уровень выживаемости и качества жизни в ситуациях, когда выполнение операции Касаи невозможно.
•  Идиопатический неонатальный гепатит. Поддерживающая терапия. Прогноз не ясен.
•  Дефицит ai-антитрипсина. Поддерживающая терапия и трансплантация печени.
•  Переедание. Полное прекращении ППП. Несколько позже переход на частичное парентеральное лишь с некоторыми элементами энтерального. У большинства младенцев явления холестаза разрешаются самостоятельно в течение 1—3 меся­цев после начала нормального кормления. Лечение фено­барбиталом является спорным вопросом. Проведенные клинические исследования показали, что использование урсо- дезоксихолевой кислоты даже при лечении холестаза у новорожденных высокого риска дает хорошие результаты. Холецистокинин применяется для лечения или профилак­тики заболевания и также обладает хорошим положитель­ным эффектом.
• Бактериальные инфекции. При наличии признаков сепси­са необходимо выявление в крови соответствующих куль­тур микроорганизмов. До получения результатов исследо­вания показано начало проведения эмпирической антибио- тикотерапии (см. гл. 117).
•  Внутриутробная инфекция. Введение соответствующих противовирусных препаратов или других лекарственных средств.
•  Застой желчи вторичный по отношению к гемолитичес­кой болезни новорожденных — необходима поддержива­ющая терапия. Использование в лечении фенобарбитала яв­ляется спорным вопросом.
•  Киста общего желчного протока. Лечение — хирургическое удаление.
•  Галактоземия. Экстренные меры по элиминации продук­тов, содержащих лактозу и галактозу, диета.