Полицитемия. Ведение пациентов

Превентивные меры. Показано, что при раннем пережатии пу­повины (ее пережатии через 10 с, а не 11-120 с от рождения) от­мечается снижение риска развития полицитемии. Данная ме­тодика — эффективный способ предотвращения развития по­лицитемии у новорожденных. Другое исследование показало, что задержка пережатия пуповины на 30—45 с (по сравнению с немедленным пережатием пуповины на 5-10 с) у младенцев ве­сом < 1500 г не увеличила число случаев развития полиците­мии. Однако у группы младенцев с поздним пережатием пупо­вины определялся более высокий уровень билирубина.

Ложноповышенный уровень Hct (> 65% ). Для точного лабора­торного исследования необходимо определить уровень гемато­крита в венозной крови. Если уровень центрального гематокрита в пределах нормы — дальнейшего лечения не требуется. При повышении уровня центрального гематокрита следует думать о дегидратации или истинной полицитемии.

 Вторичная гемоконцентрация на фоне обезвоживания орга­низма. При развитии у младенца дегидратации без симптомов и признаков полицитемии необходимо начать проведение ин- фузионной терапии в течение 6-8 ч. Вид растворов для инфузионной терапии зависит от возраста младенца и уровня сыворо­точных электролитов (см. гл. 8). Как правило, младенцу вво­дится 130-150 мл/кг/сут. растворов. Уровень Hct проверяется каждые 6 ч и обычно снижается при проведении адекватной ре­гидратации.

Истинная полицитемия. Лечение, как правило, зависит от на­личия/отсутствия у младенца клинических проявлений забо­левания.

 Бессимптомное течение

Уровень центрального Hct 65—70%. При уровне цент­рального Hct 65-70% и бессимптомном течении — толь­ко динамическое наблюдение. В большинстве подобных случаев положительный эффект наблюдается при увели­чении объема проводимой инфузионной терапии; увели­чение объема вводимых растворов на 20-40 мл/кг/сут. дает хороший лечебный эффект. Уровень центрального Hct должен контролироваться каждые 6 ч. Уровень Hct обычно достигает своего пика в возрасте 2—4 ч жизни. При уровне Hct 70% при рождении в возрасте 2-4 ч жиз­ни данный показатель увеличивается на 5—10%.

Центральный уровень Hct 70—75%. Если уровень Hct составляет 70—75% и при этом имеет место бессимптом­ное течение полицитемии, спорным является вопрос о целесообразности обменного переливания крови. Следу­ет решить вопрос о гидратации. Лучше всего следовать предпочтениям вашего лечебного учреждения.

Центральный уровень Hct > 75%. Хотя некоторые разно­гласия существуют по сей день, большинство неонатоло­гов согласны с эффективностью частичного обменного пе­реливания крови. Институциональные принципы вашего лечебного учреждения также должны быть соблюдены.

 Симптоматическое течение

Центральный уровень Hct > 65% с наличием клиничес­ких проявлений. Вопрос о целесообразности выполне­ния частичного обменного переливания крови остается спорным. При вычислении необходимого для проведе­ния инфузионной терапии объема следует использовать следующую формулу (объем крови = 80 мл/кг):

Объем крови, необходимый для обменного переливания (мл) = (вес (кг) - объем крови) —

— (уровень Hct пациента — желаемый уровень Hct) / уровень Hct пациента.

Желаемый уровень Hct < 60, с целью его доведения до 50-55. Частичное обменное переливание крови может проводиться через установленный пупочный веноз­ный катетер. Следует соблюдать осторожность, не трав­мировать при установке пупочного катетера печень (см. гл. 38). В таком случае применяйте низкую уста­новку пупочного артериального катетера или перифери­ческого в/в катетера. При обменном переливании кро­ви следует использовать растворы для инфузионной терапии Plasmanate, 5%-й альбумин, физраствор и свежезамороженную плазму. Из-за высокого риска трансмиссии вирусов, в том числе ВИЧ, введение СЗП, Plasmanate и 5%-го альбумина, как правило, не реко­мендуется. Решение о том, какие растворы использо­вать, зависит от предпочтений медперсонала. Чаще всего, предпочтительно введение изотонического физраство­ра. В проведенном исследовании продемонстрирован по­ложительный эффект от введения физраствора и альбу­мина, но физраствор в качестве замещающего является препаратом выбора, так как менее дорогостоящ и отсут­ствует риск инфекционного заражения. После перелива­ния крови необходимо выполнить определение уровня Hct в динамике. Процедура частичного обменного перелива­ния крови подробно обсуждается в гл. 29. Используйте представленные руководящие принципы при выполне­нии частичного обменного переливания крови.

•  Одна доза не должна превышать 5 мл/кг и должна вво­диться в течение 2—3 мин.
•  При установленном пупочном артериальном катетере или пупочном венозном катетере выведение крови осу­ществляется через артериальный, а замещающие раст­воры вводятся через венозный катетеры.
•  Если установлен только пупочный венозный катетер, вначале выводится кровь, а затем вводятся замещаю­щие растворы. Никогда не > 5 мл/кг.
•  Если установлены пупочный венозный катетер, пу­почный артериальный и периферический венозный катетеры, пупочные катетеры используются для изъ­ятия крови, а периферическая линия — для введения замещающих растворов.
• Симптоматическое течение с уровнем центрального Hct 60—65%. Если исключены все другие возможные заболева­ния, протекающие с подобными проявлениями, следует ду­мать о наличии у младенца полицитемии и повышенной вязкости крови. В этих случаях вопросы ведения больных являются спорными. При решении вопроса о необходимос­ти частичного переливания крови используйте свое клини­ческое мышление и институциональные принципы вашего лечебного учреждения.

 Наблюдение за развитием осложнений полицитемии и наибо­лее распространенными нарушениями у младенцев с полиците­мией.

•  Гипербилирубинемия.
•  Судороги.
•  Некротизирующий энтероколит. Риск развития НЭК возрас­тает у новорожденных с гиперкоагуляцией после частично­го обменного переливания крови через УВК коллоидных растворов (СЗП, альбумина, Plasmanate). Последние полу­ченные данные свидетельствуют о том, что развитие НЭК у данной группы младенцев может быть связано с частич­ным обменным переливанием коллоидных растворов, а не с полицитемией.
•  Кишечная непроходимость.
•  Почечная недостаточность.
•  Периферическая гангрена.
•  Гипокальциемия.
•  Тромбоз почечной вены / церебральных вен.
•  Застойная сердечная недостаточность.
•  Инфаркт яичка / приапизм.
•  Спонтанная кишечная перфорация и кишечная атрезия развиваются чаще у младенцев с полицитемией.
•  Инсульт.
•  Вазоспазм.

Долгосрочные результаты (спорный вопрос)

1.  Отметим, что частичное обменное переливание позволяет снизить вязкость крови, но не оказывает существенного влияния и не улучшает долгосрочные неврологические ре­зультаты.
2.  Снижение количества баллов по шкале IQ было зарегистри­ровано у детей с синдромом гиперкоагуляции, которым не проводилось лечение в объеме частичного обменного пере­ливания крови.
3.  В исследовании, в котором проводилось сравнение эффек­тивности частичного обменного переливания у грудных де­тей с симптоматической полицитемией с лечением младен­цев с бессимптомно протекающей полицитемией, результат лечения ничем не отличался. Выявлено, что на долгосрочные результаты влияют перинатальные факторы риска, раса младенца, а не полицитемия или частичное обменное переливание крови.

 В последних исследованиях получены следующие данные:

1. При проведении частичного обменного переливания у детей не было получено доказательств улучшения дол­госрочных результатов со стороны нервной системы.
2. Не выявлено улучшений при проведении нервно-пове­денческих тестов.
3. Частичное обменное переливание на начальных этапах заболевания в ряде случаев улучшает состояние больного.
4. Частичное обменное переливание увеличивает риск раз­вития желудочно-кишечного кровотечения и НЭК.
   • Дети, больные полицитемией, подвержены риску развития нарушений речи и мелких и крупных моторных наруше­ний.
   •  При осуществлении умбиликального обменного частично­го переливания увеличивается риск развития НЭК.
   •  Последние данные позволяют предположить, что этиологи­ческим фактором полицитемии является внутриутробная гипоксия плода.