Проблема. Медсестра или родители докладывают вам о том, что ребенок «выглядит плохо» и цвет его кожи «серый».
Основные вопросы
- Каков возраст ребенка? К ухудшению тканевой перфузии может привести синдром гипоплазии левых отделов сердца. Данная патология проявляется клинически на 1—21-й дни жизни (чаще на 2-й или 3-й день). У детей в возрасте < 3 дней жизни причиной недостаточной перфузии является сепсис. Факторами риска развития плохой перфузии являются преждевременный разрыв околоплодного пузыря, материнские инфекции и лихорадка.
- Каковы основные симптомы, имеющиеся у новорожденного? Если у ребенка температура ниже нормы, следует думать о развитии холодового стресса или гипотермии, связанных, возможно, с сепсисом. Гипотония также может привести к ухудшению перфузии (см. нормальные значения артериального давления крови в приложении В). Снижение диуреза (< 2 мл/кг/ч) может
- указывать на снижение объема циркулирующей крови и шок различного генеза.
- Увеличена ли у ребенка печень? Имеются ли у новорожденного в настоящее время метаболический ацидоз, трудно определяемый периферический пульс и ритм галопа? Вышеописанные проявления — признаки развития патологии левых отделов сердца (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца). Ухудшение перфузии происходит на фоне снижения притока крови к коже.
- При проведении механической вентиляции легких имеет ли место адекватная экскурсия грудной клетки и улучшение показателей газов артериальной крови? Недостаточная вентиляция может привести к ухудшению перфузии. Кроме того, причиной нарушения тканевой перфузии может быть пневмоторакс.
- Имеются ли у ребенка врожденные аномалии развития? Стойкий синдром мраморности кожи (cutis marmorata telangiectatica congenita) (см. определение ниже) можно увидеть при синдроме Корнелии де Ланге и при трисомии по хромосомам 18 и 21. Синдром делеции хромосомы 22qll может проявляться аномальным сосудистым тонусом с гипотензией; у 75% этих детей имеют место врожденные пороки сердца. Синдром Корнелии де Ланге включает несколько врожденных аномалий: задержка психомоторного развития, микроцефалия, синофриз, нарушение развития верхних конечностей, вывернутые наружу ноздри, тонкая, загнутая внутрь верхняя губа, микромелия, гипертрихоз, отставание в росте, проблемы с питанием, задержка психомоторного развития, поведенческие проблемы.
Дифференциальная диагностика
Наиболее распространенные причины
- Сепсис.
- Холодовой стресс, часто при температуре кожи < 36,5 °С.
- Гипотония, как правило, развившаяся на фоне шока различного генеза.
- Гиповентиляция.
- Пневмоторакс.
- Некротизирующий энтероколит.
- Синдром гипоплазии левых отделов сердца, коарктация аорты и аортальный стеноз.
- Мраморность кожных покровов (появляется при наличии у младенца плохой перфузии). Может развиться и у здорового ребенка, особенно при воздействии холодового стресса, а также при врожденных синдромах (Корнелии де Ланге, трисомии по хромосомам 18 (синдром Эдвардса) и 21 (синдром Дауна)). Персистирующая (стойкая) мраморность также может иметь место при гипотиреозе и дисфункции ЦНС.
Менее распространенные причины
- Энтеровирусная инфекция, как правило, на фоне сепсиса.
- Перивентрикулярное кровоизлияние — внутрижелудочко- вое кровоизлияние. Клинические проявления варьируют, но зачастую проявляются плохой тканевой перфузией, бледностью кожи и гипотонией.
- Подапоневротические кровоизлияния. По имеющимся данным, являются частым явлением при гипоперфузии.
- Врожденные нарушения обмена веществ.
- Судорожные припадки.
- Гематологические нарушения. Нарушения свертываемости крови, полицитемия.
- Недостаточность надпочечников. Врожденная гиперплазия коры надпочечников, болезнь Аддисона, кровоизлияния в надпочечники.
- Реноваскулярная гипертензия.
- Патология кишечного тракта.