Проблема. Медсестра или родители докладывают вам о том, что ре­бенок «выглядит плохо» и цвет его кожи «серый».

Основные вопросы

  • Каков возраст ребенка? К ухудшению тканевой перфузии мо­жет привести синдром гипоплазии левых отделов сердца. Дан­ная патология проявляется клинически на 1—21-й дни жизни (чаще на 2-й или 3-й день). У детей в возрасте < 3 дней жизни причиной недостаточной перфузии является сепсис. Факто­рами риска развития плохой перфузии являются преждевре­менный разрыв околоплодного пузыря, материнские инфек­ции и лихорадка.
  • Каковы основные симптомы, имеющиеся у новорожденного? Если у ребенка температура ниже нормы, следует думать о раз­витии холодового стресса или гипотермии, связанных, возмож­но, с сепсисом. Гипотония также может привести к ухудшению перфузии (см. нормальные значения артериального давления крови в приложении В). Снижение диуреза (< 2 мл/кг/ч) может
  • указывать на снижение объема циркулирующей крови и шок различного генеза.
  • Увеличена ли у ребенка печень? Имеются ли у новорожденного в настоящее время метаболический ацидоз, трудно определяе­мый периферический пульс и ритм галопа? Вышеописанные проявления — признаки развития патологии левых отделов сердца (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца). Ухудшение перфузии происходит на фоне снижения притока крови к коже.
  • При проведении механической вентиляции легких имеет ли место адекватная экскурсия грудной клетки и улучшение по­казателей газов артериальной крови? Недостаточная вентиля­ция может привести к ухудшению перфузии. Кроме того, при­чиной нарушения тканевой перфузии может быть пневмото­ракс.
  • Имеются ли у ребенка врожденные аномалии развития? Стойкий синдром мраморности кожи (cutis marmorata telangiectatica congenita) (см. определение ниже) можно уви­деть при синдроме Корнелии де Ланге и при трисомии по хро­мосомам 18 и 21. Синдром делеции хромосомы 22qll может проявляться аномальным сосудистым тонусом с гипотензией; у 75% этих детей имеют место врожденные пороки сердца. Син­дром Корнелии де Ланге включает несколько врожденных ано­малий: задержка психомоторного развития, микроцефалия, синофриз, нарушение развития верхних конечностей, вывернутые наружу ноздри, тонкая, загнутая внутрь верхняя губа, микромелия, гипертрихоз, отставание в росте, проблемы с питанием, задержка психомоторного развития, поведенческие проблемы.

Дифференциальная диагностика

Наиболее распространенные причины

  •  Сепсис.
  •  Холодовой стресс, часто при температуре кожи < 36,5 °С.
  •  Гипотония, как правило, развившаяся на фоне шока раз­личного генеза.
  •  Гиповентиляция.
  •  Пневмоторакс.
  •  Некротизирующий энтероколит.
  •  Синдром гипоплазии левых отделов сердца, коарктация аорты и аортальный стеноз.
  •  Мраморность кожных покровов (появляется при наличии у младенца плохой перфузии). Может развиться и у здорово­го ребенка, особенно при воздействии холодового стресса, а также при врожденных синдромах (Корнелии де Ланге, трисомии по хромосомам 18 (синдром Эдвардса) и 21 (синдром Дауна)). Персистирующая (стойкая) мраморность также мо­жет иметь место при гипотиреозе и дисфункции ЦНС.

Менее распространенные причины

  1.  Энтеровирусная инфекция, как правило, на фоне сепсиса.
  2.  Перивентрикулярное кровоизлияние — внутрижелудочко- вое кровоизлияние. Клинические проявления варьируют, но зачастую проявляются плохой тканевой перфузией, блед­ностью кожи и гипотонией.
  3.  Подапоневротические кровоизлияния. По имеющимся дан­ным, являются частым явлением при гипоперфузии.
  4.  Врожденные нарушения обмена веществ.
  5.  Судорожные припадки.
  6.  Гематологические нарушения. Нарушения свертываемос­ти крови, полицитемия.
  7.  Недостаточность надпочечников. Врожденная гиперплазия коры надпочечников, болезнь Аддисона, кровоизлияния в надпочечники.
  8.  Реноваскулярная гипертензия.
  9.  Патология кишечного тракта.