Проблема. Медоеотра сообщает, что у младенца отмечаются патологические подергивания конечностей, похожие на судорожную активность. Судороги у новорожденных редко имеют идиопатический характер и часто являются проявлениями серьезного поражения центральной перепой системы. Вот почему необходимо быстрое вмешательство. Общими этиологическими факторами являются ишемия головного мозга, гипоксия (30-50%), внутричерепное кровоизлияние (10-17%), метаболические нарушения (гипокальциемия (6-15%), гипогликемия (6—10%)), инфекции ЦНС(б~14%), ин4 )иркт миокарда (7%), врожденные метаболические нарушения (3%), пороки развития ЦНС (5%) и неизвестные причины (10%).
Основные вопросы
Имеются ли у младенца истинные судороги? Этот вопрос очень важен и на него зачастую изначально трудно ответить. Тремор иногда путают с судорогами. При треморе у новорожденного движения глаз в норме, движения конечностей прекращаются при осуществлении мягкой фиксации, и сами движения выглядят естественными. При наличии у младенца истинных судорог отмечаются патологические движения глаз (например, парез взора, частое моргание, нистагм или тоническая горизонтальная девиация глаз). Руки продолжают двигаться даже после фиксации. При выполнении электроэнцефалограммы имеются патологические признаки судорожной активности. В большинстве случаев припадки у новорожденных являются фокальными.
Имелись ли у новорожденного интранатальиая асфиксия и факторы риска развития сепсиса? Асфиксия и сепсис при менингите новорожденных могут привести к развитию у новорожденных судорог.
Каков уровень глюкозы в крови новорожденного? Гипогликемия, являющаяся причиной судорожной активности в неонатальном периоде, легко поддается лечению.
Возраст младенца? Определение возраста младенца часто является ключом к выяснению причин развития судорожных припадков. Перечислим основные причины развития судорожного синдрома в конкретных возрастных группах младенцев.
- При рождении. Выполнение анестезии матери в течение родов может вызвать выраженные судороги, развивающиеся, как правило, в первые несколько часов жизни младенца.
- Судороги, развивающиеся от 30 мин до 3 дней после рождения младенца. Недостаточность пиридоксина.
- 1-й день жизни. Метаболические нарушения, такие как гипогликемия, гипокальциемия, гипоксемическая энцефалопатия (развиваются через 6—18 ч после рождения и усугубляются в течение последующих 24-48 ч).
- 2—3-й дни жизни. Абстинентный синдром или менингит.
- 5-й день жизни и позже. Гипокальциемия, TORCH-инфекции, дефекты развития.
- Более 1—2 недель жизни. Отмена метадона, синдром Де Виво (синдром дефицита глюкозотранспортного белка 1, или GLUT 1); ранние припадки наблюдаются возрасте 2 недель.
Дифференциальная диагностика
Судорожная активность может являться вторичным проявлением по отношению к ряду факторов
- Гипоксически-ишемическая мозговая травма.
- Внутричерепное кровоизлияние, в том числе субарахноидальное, перивентрикулярно-внутрижелудочковое или субдуральное.
- Инфаркт головного мозга, который является распространенной причиной развития судорожного синдрома у доношенных новорожденных. Его происхождение остается неясным; синдром развивается приблизительно у 1 из 4000 младенцев.
- Метаболические/электролитные нарушения.
- Гипогликемия.
- Гипокальциемия. При воздействии на плод топирамата в период внутриутробного развития могут развиться ги- покальциемические припадки.
- Гипомагниемия.
- Гипонатриемия или гипернатриемия.
- Пиридоксиновая зависимость.
Инфекции
- Менингит.
- Сепсис.
- TORCH-инфекции.
- Синдром отмены у новорожденных (см. гл. 95). Часто судороги возникают как классическое проявление абстинентного синдрома. При употреблении матерью в течение гестации кокаина на ЭЭГ младенца отмечаются определенные отклонения. Прием матерью во время беременности антидепрессантов существенно повышает риск развития судорог неизвестной этиологии. В частности, при употреблении матерьюселективных ингибиторов обратного захвата серотонина риск развития медикаментозных судорог и конвульсий неизвестной этиологии также велик.
- Врожденные нарушения обмена веществ
- Синдром «кленовогосиропа».
- Метилмалоновая ацидемия.
- Некетонная гипергликемия.
- Ответная реакция на введение фолиевой кислоты при имеющихся нарушениях состава спинномозговой жидкости и нарушениях функции нейромедиаторов. Очень редкая патология: сообщалось о менее 10 случаях.
- Синдром Де Виво. Редкое состояние, обусловленное недостаточностью транспорта глюкозы через гематоэнцефалический барьер.
- Введение матери анестетиков (редкая причина). При случайном введении локальных анестетиков (например, мепи- вакаина) в кожу головы во время выполнения пудентальной, парацервикальной или эпидуральной блокады; судороги могут возникать уже при рождении.
- Токсичность лекарств, например, теофиллина или кофеина.
- Наличие пороков развития. Церебральные пороки развития, очевидные аномалии лица и головы.
- Травмы ЦНС. Как правило, в таком случаев имеется осложненный акушерский анамнез (трудные роды).
- Гидроцефалия. У двадцати процентов младенцев с перивен- трикулярным или внутрижелудочковым кровоизлиянием развивается постгеморрагическая гидроцефалия.
- Полицитемия с гиперкоагуляцией.
- Четыре эпилептических синдрома, которые могут присутствовать в период новорожденности.
- Доброкачественные наследственные неонатальные судороги. Судорожный синдром в таком случае развивается на третий день жизни младенца. Имеется семейный анамнез и отмечаются до 10-20 судорожных припадков в день. Обычно данное состояние регрессирует самостоятельно на 1-6 месяце жизни без каких-либо осложнений.
- Доброкачественные идиопатические ненаследственные судороги новорожденных (известным также как «судороги пятого дня жизни»), которые обычно начинаются на 4—6-й день жизни младенца и, как правило, продолжаются более 24 ч. Судорожный синдром в данном случае является доброкачественным. Вероятность возникновения припадков позже такая же, как и в общей популяции новорожденных.
- Ранней миоклонической энцефалопатии, которая развивается через несколько часов после рождения. Младенцы обычно умирают в течение первых 2 лет жизни.
- Ранней эпилептической энцефалопатии новорожденных (синдром Охтахара) — тяжелому эпилептическому синдрому.
Доброкачественная миоклоническая деятельность— возникает во сне и имеет доброкачественный характер.