Рентгенологическое и другие исследования

  1.  Ультразвуковое исследование головы позволяет подтвер­дить наличие у младенца перивентрикулярно-внутрижелудочкового кровоизлияния (ПВ-ВЖК). Примечание: нали­чие ВЖК и судорожного синдрома не всегда означает взаи­мосвязь двух данных патологических состояний.
  2.  Компьютерная томография головы позволяет диагности­ровать субарахноидальное или субдуральное кровоизлия­ние. Исследование также помогает выявить врожденные пороки развития или инфаркт головного мозга.
  3.  Магнитно-резонансная томография черепа представляет собой крайне чувствительный тест, используемый для опре­деления этиологии судорожного синдрома. Недостатком МРТ является сложность его выполнения младенцу, нахо­дящемуся в нестабильном состоянии. Магнитно-резонанс­ная ангиография полезна при исключении инфаркта голов­ного мозга.

Ведение пациентов

Общие меры. При подтверждении диагноза судорожной актин ности необходимо экстренное лечение. Два других диигпоаа (тремор и добро ка ч ест не иная миоклоннческаи деятельность) являются доброкачественной патологией. При судорожной активности должны быть приняты следующие неотложные меры:

  1.  Своевременная коррекция гипоксии путем измерения га­зов артериальной крови и начала проведения киелородоте- ранпп. Оценка проходимости дыхательных путей ребенка п адекватности дыхания. Возможно, для достижения адек­ватной оксигенации потребуется проведение ендотрахеаль- ной интубации и механической вентиляции легких. Кор­рекция имеющегося у младенца метаболического ацидоза.
  2.  Экстренное определение уровня гликемии с помощью глю­кометров Dextrostix или Chematrip-BG и бумажной полос­ки. Исследование выполняется с целью исключения гипог­ликемии. При выявленной гипогликемии младенцу необ­ходимо ввести в/в струйно 10%-й раствор глюкозы в дозе 2- 4 мл/кг и затем оценить уровень гликемии в динамике.
  3. Экстренное определение уровня кальция, натрия и магния в сыворотке крови. При наличии у младенца водно-электро­литных нарушений имеются веские основания подозревать именно данную патологию в качестве причины развития су­дорожной активности.
  4.  Противосудорожиая терапия. При исключении у новорож­денного гипоксии, метаболических нарушений и патологии при определении уровня газов артериальной крови необхо­димо начать противосудорожную терапию.
  • Фенобарбитал является лекарственным препаратом первого выбора. Первоначально, фенобарбитал вводит­ся в дозе 20 мг/кг; дополнительная доза составляет 5-40 мг/кг и вводится при персистировании судорож­ного синдрома. Обычно лечение успешно у < 50% паци­ентов.
  • При сохранении судорожных припадков необходимо ввести фенитоин (dilantin) в дозе 20 мг/кг со скоростью 1 мг/кг/мин и менее. В некоторых медицинских центрах предпочтительнее использование фосфенитоина (см. до­зировку в гл. 132). Данный препарат в отличии от фени- тоина обладает меньшим количеством побочных эффек­тов (гипотензия, кардиальная патология и вызывает меньшую травматизацию мягких тканей).
  • Если судороги по-прежнему сохраняются, вводятся пре­параты бензодиазепиновой группы. Применение препа­ратов данной группы вызывает депрессию дыхательного центра, которая, как правило, не является проблемой, так как в этой ситуации младенец находится на искус­ственной вентиляции легких. В большинстве клиник используют лоразепам. Лоразепам вводится в/в до 4-6 раз в 24-часовой пери­од. Лоразепам целесообразно использовать с диазепа­мом, поскольку в этом случае он вызывает меньший седативный эффект и угнетение дыхания. Доза со­ставляет 0,05-0,1 мг/кг при введении каждые 8-12 ч.
  • Эффективность действия диазепама повышается, если он вводится в виде непрерывной инфузии со скорос­тью 0,3 мг/кг/ч. Препарат также может вводиться в дозе 0,25 мг/кг каждые 6-8 ч.

Если судорожные припадки все еще продолжаются, не­обходимо исключить другие причины данной патоло­гии.

Пиридоксин (Вб)-зависимые судороги. В настоящее вре­мя рекомендуется вводить пиридоксин (витамин В6) в/в в дозе 50-100 мг под контролем ЭЭГ. При наличии у младенца пиридоксиновой недостаточности судо­рожные припадки быстро останавливаются сразу по­сле введения пиридоксина.

Судорожные припадки, развивающиеся на фоне де­фицита фолиевой кислоты (редко). Необходимо про­вести исследование нейромедиаторов СМЖ. В таком случае фолиновая кислота вводится в дозе 2,5 мг два раза в день (на начальном этапе до 4 мг/кг/сут.) в дваприема. После 24 ч лечения судорожные припадки, как правило, прекращаются. С лечебной целью фоли- новая кислота может вводиться в течение 48 ч.

Синдром Де Виво (дефицит транспорта глюкозы). Ле­чение включает кетогенную диету.

Если судорожный синдром по-прежнему сохраняется, используют ряд препаратов (в зависимости от институ­циональных предпочтений стационара).

  •  Высокие дозы фенобарбитала (> 30 мг/кг до достиже­ния его концентрации в сыворотке крови > 60 мкг/мл). Эффективность подобного лечения отмечена в несколь­ких литературных обзорах.
  •  Мидазолам: вводится в/в и интраназально. Доза при в/в введении составляет 0,2 мг/кг, интраназальном — 0,1—0,4 мг/кг/ч.
  •  Фенобарбитал: 10 мг/кг в/в, затем 1 мг/кг/ч.
  •  Тиопентал: 10 мг/кг в/в, затем 2—4 мг/кг/ч.
  •  Клоназепам: 0,1 мг/кг перорально.
  • Вальпроевая кислота: 10-25 мг/кг, затем 20 мг/кг/сут. в три приема.
  • Хлорметиазол: (не доступен в США). Начальная ско­рость инфузии составляет 0,08 мг/кг/мин.
  •  Паральдегид. Ректальное введение (в/в введение в США не применяется), используется как препарат пос­леднего выбора.
  •  Лидокаин: 2 мг/кг в/в, затем 6 мг/кг/ч под монито­рингом сердечной функции. При передозировке мо­жет развиться аритмия. Применение лидокаина не ре­комендуется у младенцев, лечение которых включало введение фенитоина или у которых имеются врожден­ные пороки сердца.

е. Новые лекарственные средства. Ламотриджин, вижабатрин, зонизамид, топирамат, и леветирацетам.

Специальные меры

Гипоксически-ишемическое повреждение. В таком случае судорожный синдром является вторичным по отношению к асфиксии и обычно развивается на 6-18 ч жизни новорож­денного.
  • Тщательное наблюдение медицинских сотрудников и осо­бенно врача с целью выявления судорожной активности.
  • Профилактическое введение фенобарбитала (применя­ется лишь в некоторых лечебных учреждениях, вопросспорный). Результаты одного из проведенных клиничес­ких исследований продемонстрировали, что при исполь­зовании фенобарбитала в течение 6 ч от момента рожде­ния у младенцев с гипоксической ишемической энцефа­лопатией снизилось количество случаев судорожной активности. Однако проведение противосудорожной те­рапии вскоре после рождения не рекомендуется из-за не­достатка данных проведенных исследований.
  • Ограничение приема жидкости до 160 мл/кг/сут. Лабо­раторный мониторинг уровня сывороточных электроли­тов и диуреза.
  • При возобновлении судорожных припадков следуйте ре­комендациям, приведенным в пункте V, 4.
  1.  Гипогликемия. Лечение и выявление причины
  2.  Гипокальциемия. Кальция глюконат вводится в дозе 100-200 мг/кг медленно в/в. Убедитесь, что младенцу про­водится поддерживающая терапия (обычно 50 мг/кг каж­дые 6 ч). В течение лечения необходимо непрерывно мони­торировать сердечный ритм, и убедиться, что в/в катетер раположен правильно.
  3.  Гипомагниемия. Сульфат магния вводится в дозе 0,2 мэкв/кг в/в каждые 6 ч до нормализации уровня магния и регрессии патологических симптомов.
  4.  Гипонатриемия.
  5.  Гипернатриемия. Лечение судорожной активности прово­дится в соответствии с рекомендациями, описанными в пункте V, 4. Если гипернатриемия вторична по отноше­нию к гиповолемии, с целью профилактики развития оте­ка головного мозга необходимо коррегировать объем инфузионной терапии и снизить количество вводимого натрия в течение 48 ч.
  6.  Гиперкальциемия. Классический план лечения включает ряд процедур.
  • Увеличение в/в вводимой жидкости до 20 мл/кг/сут.
  • Введение мочегонных средств (например, фуросемида (lasix) в дозе 1-2 мг/кг каждые 12 ч).
  • Введение фосфата в дозе 30-40 мг/кг/сут. перорально или в/в.
 Инфекционный процесс. При подозрении сепсиса необхо­димо выполнение полного обследования с эмпирическим проведением антибиотикотерапии широкого спектра дей­ствия. Помните, что аминогликозиды плохо проникают вСМЖ. Противовирусная терапия у младенцев в возрасте мо­ложе одной недели включает введение ацикловира. Показа­ниями к проведению данного вида терапии служат прежде­временный разрыв околоплодного пузыря, вирус простого герпеса. В некоторых лечебных учреждениях всем младен­цам с судорожными припадками проводят эмпирическую терапию ацикловиром, особенно при подозрении на герпе­тическую инфекцию. Полный спектр обследования при сеп­сисе включает определение уровня лейкоцитов, посев кро­ви, мочи и антигенные тесты сыворотки, спинномозговую пункцию, бактериологическое и вирусологическое исследо­вания, анализ мочи и посев мочи (по показаниям). Полиме­разная цепная реакция СМЖ выполняется при подозрении на герпесую инфекцию.
  1. Абстинентный синдром. Поддерживающая терапия и противосудорожные препараты.
  2.  Субарахноидальное кровоизлияние. Только поддерживаю­щая терапия.
  3.  Субдуральное кровоизлияние. Только поддерживающая те­рапия. При наличии у младенца ран любого генеза показано проведение профилактики столбняка и при необходимости хирургическое лечение. Лечение кровоизлияний, локали­зующихся над мозговыми выпуклостями, включает субду­ральное дренирование (см. гл. 96).
  4.  Травмы ЦНС. В случаях вдавленного перелома черепа — нейрохирургическое лечение.
  5.  Гидроцефалия. Повторные люмбальные пункции, шунти­рование.
  6.  Полицитемия. Частичное обменное переливание плазмы.
  7.  Инфаркт головного мозга
  • Поддерживающая терапия.
  • Лечение судорожного синдрома. Профилактика разви­тия эпилепсии.
  • Профилактика развития возможных неврологических осложнений (например, гемиплегии, когнитивных на­рушений, задержки в овладении языком и общего раз­вития).
  • В большинстве случаев результат лечения благоприят­ный.

 Случайные инъекции. Органная поддержка и элиминация лекарственного препарата из кровотока младенца. Форси­рованный диурез и диализ.