Рентгенологическое и другие исследования
- Ультразвуковое исследование головы позволяет подтвердить наличие у младенца перивентрикулярно-внутрижелудочкового кровоизлияния (ПВ-ВЖК). Примечание: наличие ВЖК и судорожного синдрома не всегда означает взаимосвязь двух данных патологических состояний.
- Компьютерная томография головы позволяет диагностировать субарахноидальное или субдуральное кровоизлияние. Исследование также помогает выявить врожденные пороки развития или инфаркт головного мозга.
- Магнитно-резонансная томография черепа представляет собой крайне чувствительный тест, используемый для определения этиологии судорожного синдрома. Недостатком МРТ является сложность его выполнения младенцу, находящемуся в нестабильном состоянии. Магнитно-резонансная ангиография полезна при исключении инфаркта головного мозга.
Ведение пациентов
Общие меры. При подтверждении диагноза судорожной актин ности необходимо экстренное лечение. Два других диигпоаа (тремор и добро ка ч ест не иная миоклоннческаи деятельность) являются доброкачественной патологией. При судорожной активности должны быть приняты следующие неотложные меры:
- Своевременная коррекция гипоксии путем измерения газов артериальной крови и начала проведения киелородоте- ранпп. Оценка проходимости дыхательных путей ребенка п адекватности дыхания. Возможно, для достижения адекватной оксигенации потребуется проведение ендотрахеаль- ной интубации и механической вентиляции легких. Коррекция имеющегося у младенца метаболического ацидоза.
- Экстренное определение уровня гликемии с помощью глюкометров Dextrostix или Chematrip-BG и бумажной полоски. Исследование выполняется с целью исключения гипогликемии. При выявленной гипогликемии младенцу необходимо ввести в/в струйно 10%-й раствор глюкозы в дозе 2- 4 мл/кг и затем оценить уровень гликемии в динамике.
- Экстренное определение уровня кальция, натрия и магния в сыворотке крови. При наличии у младенца водно-электролитных нарушений имеются веские основания подозревать именно данную патологию в качестве причины развития судорожной активности.
- Противосудорожиая терапия. При исключении у новорожденного гипоксии, метаболических нарушений и патологии при определении уровня газов артериальной крови необходимо начать противосудорожную терапию.
- Фенобарбитал является лекарственным препаратом первого выбора. Первоначально, фенобарбитал вводится в дозе 20 мг/кг; дополнительная доза составляет 5-40 мг/кг и вводится при персистировании судорожного синдрома. Обычно лечение успешно у < 50% пациентов.
- При сохранении судорожных припадков необходимо ввести фенитоин (dilantin) в дозе 20 мг/кг со скоростью 1 мг/кг/мин и менее. В некоторых медицинских центрах предпочтительнее использование фосфенитоина (см. дозировку в гл. 132). Данный препарат в отличии от фени- тоина обладает меньшим количеством побочных эффектов (гипотензия, кардиальная патология и вызывает меньшую травматизацию мягких тканей).
- Если судороги по-прежнему сохраняются, вводятся препараты бензодиазепиновой группы. Применение препаратов данной группы вызывает депрессию дыхательного центра, которая, как правило, не является проблемой, так как в этой ситуации младенец находится на искусственной вентиляции легких. В большинстве клиник используют лоразепам. Лоразепам вводится в/в до 4-6 раз в 24-часовой период. Лоразепам целесообразно использовать с диазепамом, поскольку в этом случае он вызывает меньший седативный эффект и угнетение дыхания. Доза составляет 0,05-0,1 мг/кг при введении каждые 8-12 ч.
- Эффективность действия диазепама повышается, если он вводится в виде непрерывной инфузии со скоростью 0,3 мг/кг/ч. Препарат также может вводиться в дозе 0,25 мг/кг каждые 6-8 ч.
Если судорожные припадки все еще продолжаются, необходимо исключить другие причины данной патологии.
Пиридоксин (Вб)-зависимые судороги. В настоящее время рекомендуется вводить пиридоксин (витамин В6) в/в в дозе 50-100 мг под контролем ЭЭГ. При наличии у младенца пиридоксиновой недостаточности судорожные припадки быстро останавливаются сразу после введения пиридоксина.
Судорожные припадки, развивающиеся на фоне дефицита фолиевой кислоты (редко). Необходимо провести исследование нейромедиаторов СМЖ. В таком случае фолиновая кислота вводится в дозе 2,5 мг два раза в день (на начальном этапе до 4 мг/кг/сут.) в дваприема. После 24 ч лечения судорожные припадки, как правило, прекращаются. С лечебной целью фоли- новая кислота может вводиться в течение 48 ч.
Если судорожный синдром по-прежнему сохраняется, используют ряд препаратов (в зависимости от институциональных предпочтений стационара).
- Высокие дозы фенобарбитала (> 30 мг/кг до достижения его концентрации в сыворотке крови > 60 мкг/мл). Эффективность подобного лечения отмечена в нескольких литературных обзорах.
- Мидазолам: вводится в/в и интраназально. Доза при в/в введении составляет 0,2 мг/кг, интраназальном — 0,1—0,4 мг/кг/ч.
- Фенобарбитал: 10 мг/кг в/в, затем 1 мг/кг/ч.
- Тиопентал: 10 мг/кг в/в, затем 2—4 мг/кг/ч.
- Клоназепам: 0,1 мг/кг перорально.
- Вальпроевая кислота: 10-25 мг/кг, затем 20 мг/кг/сут. в три приема.
- Хлорметиазол: (не доступен в США). Начальная скорость инфузии составляет 0,08 мг/кг/мин.
- Паральдегид. Ректальное введение (в/в введение в США не применяется), используется как препарат последнего выбора.
- Лидокаин: 2 мг/кг в/в, затем 6 мг/кг/ч под мониторингом сердечной функции. При передозировке может развиться аритмия. Применение лидокаина не рекомендуется у младенцев, лечение которых включало введение фенитоина или у которых имеются врожденные пороки сердца.
е. Новые лекарственные средства. Ламотриджин, вижабатрин, зонизамид, топирамат, и леветирацетам.
Специальные меры
Гипоксически-ишемическое повреждение. В таком случае судорожный синдром является вторичным по отношению к асфиксии и обычно развивается на 6-18 ч жизни новорожденного.- Тщательное наблюдение медицинских сотрудников и особенно врача с целью выявления судорожной активности.
- Профилактическое введение фенобарбитала (применяется лишь в некоторых лечебных учреждениях, вопросспорный). Результаты одного из проведенных клинических исследований продемонстрировали, что при использовании фенобарбитала в течение 6 ч от момента рождения у младенцев с гипоксической ишемической энцефалопатией снизилось количество случаев судорожной активности. Однако проведение противосудорожной терапии вскоре после рождения не рекомендуется из-за недостатка данных проведенных исследований.
- Ограничение приема жидкости до 160 мл/кг/сут. Лабораторный мониторинг уровня сывороточных электролитов и диуреза.
- При возобновлении судорожных припадков следуйте рекомендациям, приведенным в пункте V, 4.
- Гипогликемия. Лечение и выявление причины
- Гипокальциемия. Кальция глюконат вводится в дозе 100-200 мг/кг медленно в/в. Убедитесь, что младенцу проводится поддерживающая терапия (обычно 50 мг/кг каждые 6 ч). В течение лечения необходимо непрерывно мониторировать сердечный ритм, и убедиться, что в/в катетер раположен правильно.
- Гипомагниемия. Сульфат магния вводится в дозе 0,2 мэкв/кг в/в каждые 6 ч до нормализации уровня магния и регрессии патологических симптомов.
- Гипонатриемия.
- Гипернатриемия. Лечение судорожной активности проводится в соответствии с рекомендациями, описанными в пункте V, 4. Если гипернатриемия вторична по отношению к гиповолемии, с целью профилактики развития отека головного мозга необходимо коррегировать объем инфузионной терапии и снизить количество вводимого натрия в течение 48 ч.
- Гиперкальциемия. Классический план лечения включает ряд процедур.
- Увеличение в/в вводимой жидкости до 20 мл/кг/сут.
- Введение мочегонных средств (например, фуросемида (lasix) в дозе 1-2 мг/кг каждые 12 ч).
- Введение фосфата в дозе 30-40 мг/кг/сут. перорально или в/в.
- Абстинентный синдром. Поддерживающая терапия и противосудорожные препараты.
- Субарахноидальное кровоизлияние. Только поддерживающая терапия.
- Субдуральное кровоизлияние. Только поддерживающая терапия. При наличии у младенца ран любого генеза показано проведение профилактики столбняка и при необходимости хирургическое лечение. Лечение кровоизлияний, локализующихся над мозговыми выпуклостями, включает субдуральное дренирование (см. гл. 96).
- Травмы ЦНС. В случаях вдавленного перелома черепа — нейрохирургическое лечение.
- Гидроцефалия. Повторные люмбальные пункции, шунтирование.
- Полицитемия. Частичное обменное переливание плазмы.
- Инфаркт головного мозга
- Поддерживающая терапия.
- Лечение судорожного синдрома. Профилактика развития эпилепсии.
- Профилактика развития возможных неврологических осложнений (например, гемиплегии, когнитивных нарушений, задержки в овладении языком и общего развития).
- В большинстве случаев результат лечения благоприятный.
Случайные инъекции. Органная поддержка и элиминация лекарственного препарата из кровотока младенца. Форсированный диурез и диализ.