Ведение пациентов
Дородовый период. Методики лечения варьируют в зависимости от клинических проявлений гемолитической болезни. Проведение инвазивных методик (например, амниоцентеза или досрочного родоразрешения), как правило, не требуется.
Лечение в послеродовом периоде
- Общие меры. Поддержание адекватной гидратации и своевременное выявление потенциально отягчающих факторов (например, сепсис, употребление матерью наркотиков, метаболические нарушения).
- Фототерапия. Сразу же после подтверждения диагноза несовместимости по системе АВО может быть начато проведение фототерапии (до обменного переливания крови). При наличии незначительного и умеренного гемолиза фототерапия может полностью устранить необходимость выполнения обменного переливания крови или снизить количество необходимых переливаний.
- Обменное переливание.
- Олово (Sn) и порфирины способны снизить синтез билирубина, необходимость обменного переливания и длительность проведения фототерапии. Данные препараты являются ингибиторами гемоксигеназы — фермента, синтезирующего билирубин из тема. Доза Стансопорфина (Stannsoporfin) составляет 6 мкмоль/кг; введение внутримышечное в виде однократной дозы в течение 24 ч после рождения новорожденного с тяжелой гемолитической болезнью.
- Внутривенное введение иммуноглобулина. Препарат вызывает блокирование неонатальных ретикулоэндотелиальных Fc-рецепторов и таким образом позволяют снизить гемолиз. Высокие дозы (1 г/кг в течение 4 ч) понижают уровень билирубина в сыворотке крови, что позволяет снизить необходимость проведения обменного переливания крови при АВО и резус-несовместимости.
- Синтетические трисахариды. Результаты проведенного исследования показали, что при использовании синтетических трисахаридов отмечается снижение темпов обменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни при несовместимости по системе АВО.
Прогноз. Для детей с АВО-несовместимостью общий прогноз благоприятный. Своевременное распознавание патологии и соответствующее лечение новорожденных с выраженными проявлениями АВО гемолитической болезни позволяют снизить риск развития тяжелой гемолитической анемии, вторичной гипербилирубинемии и необходимость проведения обменного переливания компонентов крови.