Гемолитическая и гипопластическая анемия

Информация о материале: Категория: Неонатология

Анемия

Гемолитическая анемия

Иммунный гемолиз

Изоиммунная гемолитическая анемия в основном на фоне синдрома резус-несовместимости.
Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Неиммунный гемолиз

Бактериальный сепсис, который может привести к развитию первичного микроангиопатического гемолиза.
Врожденная TORCH-инфекция (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, вирус простого герпеса) (см. гл. 127).

Врожденные дефекты эритроцитов

Дефицит метаболических ферментов.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД). о Дефицит пируваткиназы.
Талассемия. Гемолитическая анемия, вторичная по отношению к талассемии, связанная с гомозиготной а-талассемией при рождении. Клинические признаки (3-талассемии очевидны только в 2—3-месячном возрасте.
Гемоглобинопатия — врожденная неустойчивость гемоглобина и врожденная анемия с тельцами Хайнца.
Мембранные дефекты (как правило, приобретенные по аутосомно-доминантному типу наследования).
Наследственный сфероцитоз (встречается у 1 из 5000 новорожденных), обычно клинически протекает с желтухой и реже с анемией.
Наследственный овалоцитоз (встречается у 1 из 2500 новорожденных), редко встречается у новорожденных.

Системные заболевания

Галактоземия.
Остеопетроз.

Дефицит питательных веществ. Дефицит витамина Е при хронической мальабсорбции, но в большинстве случаев это происходит после неонатального периода.

Гипопластическая анемия

Врожденные заболевания

Синдром Даймонда-Блекфана (врожденная гипопластическая анемия).
Атрансферринемия.
Врожденная лейкемия.
Сидеробластная анемия.

Приобретенные заболевания

Инфекции (краснуха и сифилис являются наиболее распространенными причинами).
Апластическии криз.
Апластическая анемия.

Факторы риска

Недоношенность, определенные расы и этнические группы, наследственные заболевания крови.

Клинические проявления

Симптомы и признаки. Существует четыре основные формы неонатальной анемии, которые определяются следующими факторами: возрастом, в котором клинически проявилась анемия, гемодинамическим статусом и наличием или отсутствием компенсаторного ретикулоцитоза.

Геморрагическая анемия часто фатальна; клинически может быть острой и хронической. Обе формы при отсутствии своевременной диагностики играют важную роль в перинатальной заболеваемости и смертности. При оценке степени тяжести анемии следует обратить внимание на уровень билирубина и выраженность гепатоспленомегалии.

Острая геморрагическая анемия проявляется уже при рождении или развивается на фоне внутреннего кровотечения в течение 24 ч жизни. Бледность кожного покрова не сопровождается желтухой; цианоз зачастую отсутствует (< 5 г дезоксигемоглобина). Имеют место тахипноэ или гаспинг-дыхание. Гемодинамическая нестабильность варьирует от степени снижения периферической перфузии (проявляется при 10% -й кровопотере), гиповолемический шок возникает при 20—25% -й кровопотере. При острой геморрагической анемии также отмечается снижение центрального венозного давления и слабое капиллярное наполнение. Анемия имеет нормохромный характер; ретикулоцитоз развивается в течение 2—3 дней после патологии, вызвавшей геморрагическую анемию.

Хроническая геморрагическая анемия определяется уже при рождении и характеризуется необъяснимой бледностью, часто протекает без цианоза (< 5 г дезоксигемоглобина). При подобном виде анемии имеют место минимальные признаки дыхательной недостаточности.
Показатели центрального венозного давления в пределах нормы или увеличены. Имеет место микроцитарный или гипохромный характер анемии, компенсаторный ретикулоцитоз. На фоне компенсаторного экстрамедуллярного эритропоэза печень часто увеличена. При
отсутствии компенсаторного ретикулоцитоза или поддержании внутрисосудистого объема могут развиться фетальная водянка или рождение мертвого плода.

Бледная асфиксия (тяжелая форма асфиксии новорожденных) не связана с геморрагической анемией. Так в подобной ситуации необходимо экстренно начать лечение данной патологии, необходимо клинически дифференцировать от острой кровопотери. Бледная асфиксия при рождении характеризуется бледностью, брадикардией, дыхательной недостаточностью и цианозом, которые разрешаются при проведении кислородотерапии. Показатели центрального венозного давления в пределах нормы.

Гемолитическая анемия. Диагностическим критерием гемолитической анемии является желтуха. Для подтверждения диагноза необходимо определить уровень гемоглобина и билирубина, выявить компенсаторный ретикулоцитоз. Бледность кожного покрова проявляется в возрасте новорожденного 48 ч. При тяжелом Rh-конфликте и гомозиготной а-талассемии развивается тяжелая анемия и фетальная водянка. При неконъюгированной гипербилирубинемии (> 10—12 мг/дл) имеют место тахипноэ и гепатоспленомегалия. При этом следует думать о развитии гемолитической анемии.
Гипопластическая анемия встречается редко. Проявляется в возрасте младенца 48 ч. Характеризуется отсутствием желтухи и ретикулоцитопенией.

Другие формы анемии

Анемия, связанная с трансфузионным фето-фетальным синдромом. При наличии хронической кровопотери имеет место > 20% разница у близнеца-донора и близнеца-реципиента.

Скрытое (внутреннее) кровотечение

Внутричерепное кровоизлияние. Признаками являются выбухание переднего родничка и неврологические признаки (например, нарушение сознания, апноэ и судорожный синдром).
Висцеральное (полостное) кровотечение. Чаще всего развивается при ранении печени. Характеризуется пальпаторным определением патологического образования в брюшной полости и вздутием живота.
Легочное кровотечение. При выполнении рентгенографии органов грудной клетки имеет место частичное или полное затемнение пораженной половины грудой клетки. Из трахеи поступает геморрагическое отделяемое.

Анамнез

Анемия при рождении

Геморрагическая анемия. Наличие в анамнезе в третьем триместре беременности вагинального кровотечения или процедуры амниоцентеза. Геморрагическая анемия может являться следствием нескольких беременностей лихорадки матери в течение беременности или после родов, после выполнения незапланированной операции кесарева сечения.

Гемолитическая анемия может быть связана с задержкой внутриутробного развития и отрицательным резусом у матери.

Анемия, развившаяся в возрасте старше 24 ч, часто связана с акушерской травмой, неконтролируемыми родами, стремительными родами, перинатальным дистрессом плода и низким количеством баллов по шкале Апгар.
Анемия, сопровождающаяся желтухой, характерна для гемолитической анемии. Может являться следствием приема матерью в конце третьего триместра наркотических препаратов; ЗВУР; перенесенной спленэктомией у кого-либо из членов семьи младенца, анемии, желтухи при желчекамен-ной болезни; материнских аутоиммунных заболеваний; чаще развивается у пациентов средиземноморской или азиатской этнических групп.

Диагностика

Обязательные исследования первой линии

Гемоглобин
Эритроциты

Микроцитарные и гипохромные индексы позволяют сделать заключение о фетоматеринской и фето-фетальной трансфузии или а-талассемии (средний объем эритроцита < 90 фл).
Нормохромный индекс эритроцитов является косвенным признаком острого кровотечения, системного заболевания, собственного дефекта эритроцитов или гипопластической анемии.

Ретикулоциты. Повышение уровня ретикулоцитов связано с состоявшимся кровотечением или гемолитической анемией. Низкое количество ретикулоцитов характерно для гипопластической анемии. Для расчета корригированного содержания ретикулоцитов используется следующая формула: Корригированное содержание ретикулоцитов = имеющийся у пациента уровень ретикулоцитов х имеющийся у пациента уровень гематокрита/нормальный для возраста пациента уровень гематокрита.
Мазок крови

Сфероциты указывают на АВО изоиммунный гемолиз или наследственный сфероцитоз.
Эллиптоциты указывают на наследственный овалоцитоз.
Пикноциты указывают на дефицит Г6ФД.
Сфероциты, или шаровидные клетки, часто можно увидеть при наличии у пациента коагулопатии потреблении.

Прямой антиглобулиновый тест (прямой тест Кумбса). Этот тест положителен при изоиммунном или аутоиммунном гемолизе.

Другие лабораторные исследования

Изоиммунный гемолиз. Определение группы крови и резус-фактора.

Фето-материнская трансфузия. Необходимо выполнить исследование Клейхауэра-Бетке (кислая элюция). Методика включает вымывание кислоты, материнская кровь окрашивается эозином. Фетальные эритроциты, содержащие гемоглобин F, устойчивы к воздействию кислоты и остаются темными. Эритроциты взрослых чувствительны к воздействию кислоты и после обработки кислотой превращаются в «клетки-призраки» — дегенеративные оболочки эритроцитов, состоящие почти из одной ригидной клеточной мембраны. При 50-мл кровопотере плода в материнском кровотоке обнаруживается 1% клеток плода. АВО-несовмести-мость матери и плода приводит к увеличению скорости клиренса эмбриональных клеток из материнского кровотока, давая ложный низкий результат. Помните, что к ложноотри-цательным результатам приводят различные состояния. Это делает необходимым клиническое использование новых и более точных методик проточной цитометрии, особенно при большом подозрении на фетоматеринскую трансфузию.

Врожденная гипопластическая или апластическая анемия. С диагностической целью показана пункция костного мозга.

TORCH-инфекции

а. Рентгенография черепа и костей.
б. Уровень IgM.
в. Серологические исследования.
г. Посев мочи на цитомегаловирус.

Коагулопатия потребления

Протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время.

б. Тромбоциты.
в. Тромбиновое время и фибриноген.
г. Факторы V и VIII.
д. Продукты деградации фибрина (D-димеры).

Скрытые кровотечения

а.Выявление патологии плаценты.
б. УЗИ черепа и брюшной полости (с целью выявления источника кровотечения).

Выявление внутренних дефектов эритроцитов

а. Исследования ферментных дефектов эритроцитов.
б. Анализ соотношения глобиновой цепи.
в. Исследования эритроцитарной мембраны.

Поиск