Гемолитическая и гипопластическая анемия. Введение пациентов

 Экстренная гемотрансфузия, выполняемая только при рож­дении, требует ряда действий.

а. Введение отмытой эритроцитарной массы О-группы, ре­зус-отрицательной.

• Стремление повысить уровень гематокрита до 50%.
  • При выполнении мероприятий неотложной медицин­ской помощи, если позволяет время, переливаемый компонент крови должен быть совмещен и с материн­ской кровью.

• Альтернативное переливание растворов для инфузионной терапии включает переливание физраствора, свеже­замороженной плазмы и 5% -го альбумина. В ряде слу­чаев может потребоваться переливание эритроцитарной массы или частичное обменное переливание компонен­тов крови.
• Выполнение катетеризации умбиликальной вены на глубину 4-5 см или до установления свободного крово­тока.
• Получение исходных образцов крови для выполнения диагностических исследований. Выполнение гемограм­мы с определением группы крови и резус-фактора, пря­мого теста Кумбса и по показаниям определение уровня общего билирубина. При оказании неотложной меди­цинской помощи, переливание компонентов крови мож­но начать до получения результатов лабораторных исследований.
• В экстренной ситуации — введение раствора для инфузионной терапии со скоростью 10—15 мл/кг в течение 10-15 мин. После стабилизации состояния младенца не­обходимо повторить диагностические исследования, физикальное обследование и уточнить акушерский анамнез.
• Определение необходимого объема эритроцитарной массы в контролируемых условиях или, если показано проведе­ние простой гемотрансфузии, — вычисление объема эрит­роцитарной массы, необходимого для достижения желае­мого увеличения массы/уровня эритроцитов.
• Объем одного переливания не должен превышать 10-20 мл/кг.

Обменное переливание

Показания

• а. Хроническая гемолитическая анемия или геморраги­ческая анемия с признаками тканевой гипоксии (пло­хая перфузия, метаболический ацидоз, олигурия).
• б.  Тяжелая изоиммунная гемолитическая анемия с цирку­лирующими сенсибилизированными эритроцитами и изоантителами.
• в.   Коагулопатия потребления.

Пищевые добавки

• Железо. Заместительная терапия препаратами железа по­казана в следующих ситуациях:

а.   Фето-материнская трансфузия значительного объема.

б.   Хронический фето-фетальный трансфузионный синдром (у близнеца-донора).

в.   Наружное кровотечение (без проведения заместитель­ной гемотрансфузии).

г.   Недоношенные младенцы (гестационный возраст < 36 не­дель).

• Фолиевая кислота (особенно при ее содержании в сыворот­ке крови < 0,5 нг/мл).

а.   Недоношенные новорожденные весом менее 1500 г или рожденные в гестационном возрасте, составляю­щем < 34 недель.

б.   Хроническая гемолитическая анемия или патология, ассоциированная со «стрессорным эритропоэзом»,

в.   Младенцы, получающие фенитоин (Дилантин, Dilantin).

• Витамин Е. Недоношенные новорожденные, рожденные в гестационном возрасте < 34 недель (при отсутствии грудно­го вскармливания).

Профилактика

Рекомбинантный человеческий эритропоэтин (рчЭПО) (спорно). Высокие дозы эритропоэтина способны повысить неонатальный эритропоэз и оказывают крайне незначитель­ные побочные эффекты. Препарат снижает потребность в «поздних» переливаниях (в прошлом требовались в возрас­те 2-3 недели). Препарат не компенсирует явления вторич­ной анемии, характерной для потерь крови при лабораторных процедурах. Использование эритропоэтина у новорожден­ных с очень низкой массой тела при рождении продолжает обсуждаться, поскольку тяжесть анемии у данной группы пациентов можно ограничить путем минимизации проце­дур забора крови и «протоколированному» подходу к гемо­трансфузии в неонатальном отделении интенсивной терапии. В неонатологии следует избегать обменной гемотранс-фузии. Наиболее эффективным способом достижения цели является распределение крови одного донора для каждого новорожденного высокого риска в течение 42-дневного пе­риода. Ранние и поздние стратегии применения эритропоэ-тина в неонатологии представлены в гл. 132.

• а. Раннее лечение. Начиная с 1-го или 2-го дня вводят 1200-1400 ед./кг в неделю. рчЭПО входит в комплексную терапию наряду с парентеральным питанием и препара­тами железа в дозе 1 мг/кг/сут.
• б. Позднее лечение. 500-700 ед./кг/неделю 3-5 раз в неде­лю (подкожно). Введение препаратов железа составляет 3 мг/кг/сут. с разделением на три дозы. Дозу железа увеличивают до 6 мг/кг/сут., как только начинают про­ ведение энтерального кормления.

 Пищевые добавки

• а.   Элементарное железо: 1-2 мг/кг/сут., начиная с 2-ме­сячного возраста и до возраста 1 год.
• б.   Фолиевая кислота: 1-2 мг в неделю для недоношенных младенцев, 50 мкг/сут. для доношенных младенцев.
• в.   Витамин Е: 25 МЕ/сут. до 4 месяцев.

Лечение отдельных нарушений

Коагулопатия потребления

а.  Лечение причины развившейся патологии (например, сепсиса).

б.  Заместительная гемотрансфузия. Проведение обменно­го переливания крови или свежезамороженной плазмы: 10 мл/кг каждые 12—14 ч. Тромбоцитарный концентрат: 1 доза в качестве альтернативы переливания плазмы.

в.  Выполнение коагулограммы (АЧТВ, MHO, ПТИ, уро­вень фибриногена и тромбоцитов).

Иммунная тромбоцитопения

Изоиммунная тромбоцитопения

• Решение вопроса о родоразрешении путем кесарева сечения (при подтвержденном диагнозе и наличии у старших братьев/сестер новорожденного иммунной тромбоцитопении, так как в 75% случаев существует риск рецидива).
• Введение отмытых материнских тромбоцитов (при наличии показаний: геморрагический диатез с уров­нем тромбоцитов < 20 000-30 000 в 1 мкл). В качестве альтернативы — обменное переливание крови.
• Кортикостероидная терапия и введение внутривенно­го иммуноглобулина (вопрос спорный).