Гиперкальциемия

Определение. Гиперкальциемия — уровень сывороточного иСа > 1,35 ммоль/л (5,4 мг/дл) как для доношенного, так и для недоношенного новорожденного, при уровне оСа²⁺ в сыворотке крови более 2,75 ммоль/л (11,0 мг/дл). иСа ⁺ является физиологи­чески активным компонентом сывороточного Са²⁺ и, таким обра­зом, наиболее важной детерминантой. Уровень оСа²⁺ > 2,75 ммоль/л свидетельствует о гиперкальциемии, но не в достаточной мере.

Эпидемиология данного состояния изучена недостаточно. Гипер­кальциемия в неонатологии встречается реже, чем у взрослых.

Патофизиология. Гиперкальциемия чаще всего связана с патоло­гией паращитовидных желез. Реже является следствием иной па­тологии.

Факторы риска

• Врожденный гиперпаратиреоз. Первичный, связанный генетическими дефектами, семей­ной гипокальциурией, гиперкальциемии, тяжелым неонатальным гиперпаратиреозом. Вторичный, связанный с материнским гипопаратиреозом.
• Материнская гипокальциемия.
• Метафизарная хондродисплазия Янсена.
• Идиопатическая неонатальная гиперкальциемия.
• Синдром Уильямса.
• Гипофосфатазия.
• Некроз подкожно-жировой клетчатки.
• Гипер- или гипотиреоз.
• Онкологические процессы (очень редки у новорожденных).
• Ятрогенные осложнения.
• Гипофосфатемия на фоне недостаточного диетического пот­ребления фосфора, особенно у недоношенных детей.
• Чрезмерное потребление витамина D.
• Чрезмерное потребление Са²⁺.
• Применение тиазидных диуретиков.
• Экстракорпоральное поддержание жизнеобеспечения.

Клинические проявления

• A. Непереносимость кормления, запор, общее недомогание.
  Б. Полиурия, дегидратация.
• B. Гематурия, нефрокальциноз, мочекаменная болезнь.
• Г. Летаргия, гипотония, судороги (редко, только в самых тяже­лых случаях гиперкальциемии). Д. Брадикардия, короткий интервал QT, гипертония.
• Е. Как ни парадоксально, гиперкальциемия может быть бессимп­томной, даже при лабораторном выявлении высоких уровней кальция.

Диагностика

Лабораторные данные

1. Определение уровня Са ⁺ по фракциям (ионизированного, общего) как указано выше.
2. Уровень общего белка, альбумина, глобулина — наблюдает­ся гипопротеинемия.
3. Газы артериальной крови, определение кислотно-щелочно­го статуса.
4. Определение сывороточного фосфора для выявления гипо-фосфатемии.
5. Определение уровня кальция и фосфора в моче.
6. Определение уровня паратиреоидного гормона, 2 5-ОН вита­мина D, 1,25-ОН витамина D.
7. Исследование щитовидной железы.
8. Определение уровня щелочной фосфатазы для выявления гипофосфатаземии.
9. Определение уровня креатинина сыворотки.

Б. Методы визуализации

1. УЗИ почек для выявления кальцификации.
2. Исследование длинных костей для выявления деминерали­зации, вторичной по отношению к гиперпаратиреозу, и остеооклеротмчеокмх поражений.

Ведение пациентов

Лечение завиоит от втиологического фактора и тяжести точения гиперкальциемии. При легком течении гиперкальциемии требуется консервативное лечение. Первые шаги пе­ред началом лечения включают внутреннее определение уровня Са⁸⁺ и витамина D. Тяжесть гиперкальциемии диктует тактику ле­чения. Пост» регрессии гиперкальциемии следует снизить коли­чество потребляемого кальция, фосфора и витамина D в соответ­ствии о основными ежедневными потребностями. Рекомендуется консультация ендокринолога.

Острая симптоматическая гиперкальциемия

1. Увеличение дотации внутривенно вводимых растворов.
2. Внутривенное введение фурооемида; целесообразно при кальциурии. При подобном лечении необходимо проявлять осторожность и контролировать диурез и сывороточные в лектролиты.
3. Менее острая, но тяжелая гиперкальциемия требует решения следующих вопросов:

• Необходимость назначения кальцитонина. Применение данного препарата в неонатологии ограничено.
• Глюкокортикоиды оказывают положительный краткосроч­ный эффект, однако их применение в неонатологии не реко­мендуется.

Внутривенное введение бифосфатов перспективно, клини­ческих данных о применении данных препаратов недоста­точно.

Рефрактерная гиперкальциемия. В экстремальных ситуациях рекомендуется удаление паращитовидных желез (паратиреоидектомия).

Прогноз

При своевременном лечении полная регрессия гипер­кальциемии происходит быстро. При отсутствии лечения развива­ется почечная недостаточность и патология ЦНС.