Диагностика новорожденных с врожденными пороками сердца должна проводиться максимально быстро. Помните, что для некоторых из этих детей своевременное начало лечения может оказаться спасительным. Врожденные пороки сердца имеют место у 1% живорожденных младенцев. Почти в половине всех случаев врожденные пороки сердца диагностируются в течение первой недели жизни. У новорожденных со сложными врожденными пороками сердца смертность может достигать 7%. Как правило, у этих пациентов отмечается высокая частота встречаемости со-четанных врожденных аномалий и синдромов, низкий вес при рождении и отмечается длительное пребывание в стационаре. Наиболее часто встречающимися аномалиями, диагностируемыми в течение первой недели, являются открытый артериальный проток (ОАП), D-транспозиция магистральных артерий, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), тетрада Фалло, атрезия легочной артерии.
Классификация. Симптомы и признаки заболеваний сердца у новорожденных в основном зависят от уровня парциального давления кислорода артериальной крови. Дальнейшая классификация (на основании физикальных данных и лабораторных исследований) облегчает верификацию точного повреждения сердца.
Пороки сердца, сопровождаемые цианозом. При наличии у младенца цианотических («синих») пороков сердца, как правило, уровень РаО2 не превышает 100 мм рт. ст. при дыхании 100%-м кислородом в течение 10-20 мин.
«Бледные» пороки сердца. У младенцев с бледными пороками сердца уровень Ра2 > 100 мм рт. ст. при тех условиях, аналогичных описанным в пункте I, А. II. «Синие» пороки сердца.
Гипероксический тест. Из-за наличия внутрисердечного право-левостороннего шунтирования у новорожденных с «синими» врожденными пороками сердца (в отличие от младенцев с патологией легких) уровень сатурации не повышается даже при инсуффляции смеси с повышенным содержанием кислорода.
- Определение уровня РаО2 в период времени, когда новорожденный дышит комнатным воздухом (с содержанием кислорода 21%).
- Вдыхание через лицевую маску или ларингеальную/эндотрахеальную трубку 100% -го кислорода в течение 10-20 мин.
- Исследование уровня газов артериальной крови (на фоне дотации 100% -го кислорода).
Цианоз. Необходимо дифферинцировать истинный цианоз от цвета кожи младенца на фоне полицитемии, желтухи, расовой пигментации или симптомов анемии, что в различных случаях бывает весьма затруднительно.
«Мурлыканье». При аускультации сердца младенца с «синими» врожденными пороками патологический шум «мурлыканья» выслушивается не всегда. В действительности, большинство подобных аномалий развития сердца вовсе не сопровождаются подобным симптомом.
Другие исследования. Пороки сердца «синего» типа также можно классифицировать в зависимости от легочного кровотока посредством обнаружения ряда признаков по данным рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ.