Диагностика и лечение
На рис. 81-1 представлена схема диагностики и лечения «синих» пороков сердца.
Пороки сердца «синего» типа
D-транспозиция магистральных артерий является наиболее распространенной причиной развития цианоза кардиального генеза в первый год жизни. Соотношение у мальчиков и девочек составляет 2:1 соответственно. При подобном пороке аорта отходит от правого желудочка кпереди и справа от легочной артерии, отходящей от левого желудочка и располагающейся кзади, в результате изолируются большой и малый круги кровообращения. На современном этапе развития медицины однолетняя выживаемость достигает 90%.
- Физикальное обследование. Типичный случай — довольно крупный новорожденный с выраженным цианозом, но с отсутствием признаков РДС. Шум «кошачьего мурлыканья» может быть легким систолическим или вовсе отсутствовать.
- Рентгенография органов грудной клетки. Патология может отсутствовать. Но может иметь место незначительная кардиомегалия и узкое основание, обусловленное расположением аорты и легочной артерии друг за другом, что придает сердцу форму яйца, лежащего на боку.
- ЭКГ. Нет специфических признаков по данным ЭКГ.
- Эхокардиография. Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.
- Катетеризация сердца. Как и ЭхоКГ, это исследование используется с диагностической целью, но чаще с терапевтической, о чем указано ниже.
- Лечение. При наличии тяжелой гипоксии и ацидоза — экстренное выполнение баллонной предсердной септостомии под контролем эхокардиографии.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло характеризуется четырьмя аномалиями: стенозом выходного отдела; высоким (субаортальным) дефектом межжелудочковой перегородки; декс-тралозицией аорты; гипертрофией правого желудочка. Наиболее часто тетрада Фалло встречается у мальчиков. Цианоз обычно указывает на полную или частичную атрезию правого желудочка и крайне выраженный легочный стеноз с гипоплазией легочной артерии. Степень выраженности препятствия кровотоку в области правого желудочка обратно пропорциональная легочному кровотоку и прямо пропорциональна степени цианоза. Тетрада Фалло с отсутствием легочного клапана может протекать с явлениями дыхательной недостаточности и нарушением питания (в результате сжатия пищевода или бронхов большой легочной артерией).
Физикальное обследование у пациента отмечаются цианоз, систолический шум по типу «кошачьего мурлыканья» слева от грудины. Грубый, громкий шум по типу «кошачьего мурлыканья» ассоциирован с большой скоростью кровотока в месте сужения выходного тракта
правого желудочка и умеренно низким уровнем сатурации. Нежный и тихий шум по типу «кошачьего мурлыканья» выслушивается при меньшей скорости кровотока и большей степени гипоксии.
- Рентгенография органов грудной клетки. На рентгенограмме органов грудной клетки визуализируются типичные изменения — сердце в виде «деревянного башмачка» и обеднение легочного сосудистого рисунка. Декстрапозиция дуги аорты имеет место почти у 20% младенцев с тетрадой Фалло.
- ЭКГ. На ЭКГ патология может отсутствовать или имеет место существенное отклонение ЭОС вправо. В ряде случаев единственным признаком может быть вертикальный зубец Т в V4R или Vi в возрасте 72 ч.
- Эхокардиография, как правило, позволяет диагностировать дефект межжелудочковой перегородки и снижение оттока из правого желудочка.
- Лечение. При снижении легочного кровотока, вызывающем выраженный цианоз, требуется дилатация протока с применением простагландина Ех. Данная мера позволяет добиться большей гибкости при планировании катетеризации сердца и хирургической коррекции. Хирургические методы (шунтирование или полная коррекция).
Рис. 81-1. Пороки сердца «синего» типа