Врожденные пороки сердца. «Бледные» пороки сердца

«Бледные» пороки сердца

• A. Гипероксический тест.
• Б. Шум «мурлыкания». Имеет место при явлениях застойной сер­дечной недостаточности.

Диагностика и лечение. 

Пороки сердца «белого» типа

1. Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенной врожденной аномалией развития сердца с равномерным распределением встречаемости по обоим по­лам. Шумы могут выслушиваться сразу при рождении, но чаще в возрасте от 3 дней до 3 недель. Развитие сердечной недостаточности в возрасте до 4 недель является редкостью, но у недоношенных детей может развиваться и раньше. Симптомы и физикальные данные варьируют в зависимос­ти от возраста пациента и размера дефекта. Спонтанное за­крытие происходит у половины пациентов. Хирургическая коррекция необходима при выраженном дефекте с клини­ческими проявлениями.
2. Дефект межпредсердной перегородки не является важ­ной причиной заболеваемости и смертности в младенчес­тве. Иногда застойная сердечная недостаточность разви­вается в младенчестве, но, как правило, не в неонатальном периоде.
3. Внутрисердечные дефекты включая устье первичного дефек­та межпредсердной перегородки как с расщеплением створки митрального клапана, так и без него, а также атриовентрикулярный канал. Данные дефекты, как правило, связаны с множественными врожденными аномалиями, особенно при синдроме Дауна. При наличии недостаточности АВ-клапана уже при рождении или в неонатальном периоде может развиться застойная сердечная недостаточность.

АС — аортальный стеноз, АВ-канал — атриовентрикулярный канал; АВ-мальформации - артериовенозные мальформации, АВ-клапан — атриовентрикулярный клапан; КТ — компьютерная томография; ЭКГ — электрокардиография, ЭФБ — эндокар-диальный фиброэластоз; ЛЭОС — отклонение электрической оси влево, СГЛОС — синдром гипоплазии левых отделов сердца, ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка; ОИМ — острый инфаркт миокарда, ОАП — открытый артериальный проток; PGEi — простагландин ГПЖ — гипертрофия правого желудочка; СШИ - систолический шум изгнания; НТК — недостаточность трехстворчатого клапана; ДМЖП —дефект межжелудочковой перегородки; УЗИ — ультразвуковое исследование.

• Физикальное обследование. При наличии у младенца недостаточности АВ-клапана выслушивается систоли­ческий шум. В некоторых случаях имеет место цианоз, как правило, не выраженный. У младенцев с тяжелой легочной гипертензией может выслушиваться легкий
  шум по типу «кошачьего мурлыканья», но не во всех случаях.
• Рентгенография грудной клетки. Визуализируется рас­ширение легочной артерии, увеличение размеров серд­ца, вторичное по отношению к дилатации предсердий.
• ЭКГ. Отклонение электрической оси влево отмечается всегда. Возможно удлинение интервала PR, а также наличие комплекса RSR' в 4-ом и 1-ом грудных отведе­ниях.
• Эхокардиография, как правило, демонстрирует патоло­гию митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки и недостаточность АВ-клапана.
• Лечение. Лечение застойной сердечной недостаточности включает введение диуретиков и дигоксина (для опреде­ления доз см. гл. 132); катетеризация сердца с коррек­ тирующими операциями может быть необходима для предотвращения развития обструктивной сосудистой бо­лезни легких.