Врожденные пороки сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца развивается при обоих «синих» и «бледных» пороках. В 15% случаев овальное окно за­крыто, что предотвращает смешивание крови, обуславливающее цианоз. У младенцев со смешиванием крови в предсердиях цианоз не отмечается. На синдром гипоплазии левых отделов сердца при­ходится 25% всех «сердечных» летальных исходов в течение пер­вой недели жизни.

• Медицинский осмотр. Наблюдаются бледность кожных покро­вов, тахипноэ, недостаточная перфузия и ослабление перифе­рической пульсации. Отмечается громкий систолический шум, обычно в сочетании с ритмом галопа и без «мурлыканья». Как правило, на 48-м ч жизни развиваются гепатомегалия и мета­болический ацидоз.
• ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо, но может быть вертикальной.
• Рентгенография органов грудной клетки. Умеренная кардиомегалия, часто с тенью большого основания легочной артерии.
• Эхокардиография.

Лечение

Хирургическая коррекция выполняется и три этапа. Операция Норвуд I (первый-паллиативный-этап) уменьшает поток крови таким образом, что правый желудочек выступает в роли «систем­ного желудочка» и хирургически сконструированный «шунт» обеспечивает легочный кровоток. Некоторые хирурги предпо­читают делать операцию Сано (модификацию операции Нор­вуд), которая включает в себя размещение трубки из материа­ла Gore-Tex от правого желудочка в МIIA.

На успешный исход влияют гестационный возраст (эффект у доношенных детей гораздо лучше, чем у недоношенных мла­денцев) и наличие других тяжелых аномалий. Второй этап, как правило, состоит из операции «полу-Фонтэн» или двунаправ­ленной операции по Glenn или Sa.no, маршрутизации кровото­ка верхней полой вены к легким и закрытия шунта между ле­гочной артерией и системным кровотоком. На третьем этапе (операция по Фонтэн) оставшийся системный венозный воз­врат направляется непосредственно в легочный круг кровооб­ращения. Неон а та льна я трансплантация сердца является ме­тодом второго выбора, но нехватка органов является важным сдерживающим фактором. Паллиативная поддерживающая терапия и уход за пациентом до момента смерти может быть оправданна в некоторых случаях. V. Сопутствующие аномалии и синдромы (табл. 81-1). Как правило, врожденные пороки сердца входят в комплекс врожденных поро­ков развития. Во многих случаях правильная идентификация по­роков развития облегчает идентификацию конкретного порока сердца. Для полного обсуждения аномалий и синдромов см. гл. 80. VI. Воздействие тератогенов и болезни сердца. Воздействие несколь­ких тератогенов связано с развитием врожденных пороков сердца (табл. 81-2), хотя 100% -я связь и не выявлена. Тщательный сбор анамнеза может помочь в диагностике тератогенного эффекта. VII. Синдромы аномального расположения органов. Синдромы ано­мального расположения органов связаны с врожденными порока­ми сердца. Однако у младенцев с eitus inversus totalis и декстро­кардией имеет место та же частота развития врожденных пороков сердца как и у населения в целом. Если существует несоответствие между расположением органов грудной клетки и брюшной полос­ти — заболеваемость врожденными пороками сердца увеличива­ется до > 90%. Для исключения данного состояния следует выпол­нить рентгенографию органов грудной клетки. При этом оцените находятся ли верхушка сердца и газовый пузырь желудка на одной стороне (должны быть слева). При некоторых из этих синдромов отмечается левостороннее расположение (оба двухлопастных лег­ких и многодольчатая селезенка) в комплексе с «синими» врож­денными пороками сердца, и, напротив, правостороннее располо­жение (два трехдольчатых легких или отсутствие селезенки) в со­четании с «синими» врожденными пороками сердца.