Врожденная глаукома

Определение. Увеличение глазного давления в водянистой влаге (передней жидкости глаз) при отсутствии лечения в конечном ито­ге приводит к повреждению зрительного нерва и инкурабельной потере зрения.

Эпидемиология. Согласно оценкам, данная патология встречается у < 0,05% новорожденных.

Патофизиология. Первичная врожденная глаукома вызвана струк­турными аномалиями дренажной системы глаз и трабекулярной сети. Данное состояние, как правило, наследуется по аутосомно-ре-цессивному признаку и диагностируется уже при рождении. Вто­ричные причины представлены ретинопатией недоношенных, аниридией, стойкой фетальной васкуляризацией, гомоцистинурией, синдромом врожденной краснухи, а также многочисленными синд­ромами, схожими с таковыми при первичной глаукоме.

Факторы риска. Мальчики подвергаются большему риску развития врожденной глаукомы, чем девочки (за исключением Японии, где большему риску подвержены девочки). В 10% случаях имеет место семейный анамнез глаукомы.

Клинические проявления — светобоязнь, слезотечение, буфтальм и трение глаз. VI. Диагностика. Диагноз ставится на основании измерения внут­риглазного давления. VII. Ведение пациентов. Необходим периодический контроль глазного давления и остроты зрения. Новорожденным, как правило, требуется выполнение оперативного вмешательства, суть которого за­ключается в устранении имеющихся в углу передней камеры пре­пятствий и попытке восстановления оттока водянистой влаги по естественным путям дренажной системы глаза. При отсутствии лечения высок риск развития слепоты.

Помутнение роговицы

Помутнение роговицы, как правило, сочетается с помутнением хруста­лика и вызвано различными этиологическими факторами. 1. Врожденная глаукома. 2. Стойкая фетальная васкуляризация.

  1. Родовая травма (щипцовая). Как правило, в таком случае патоло­гия регрессирует в течение нескольких дней, но на роговице могут остаться рубцы или может развиться выраженная аномалия реф­ракции, приводящая к ухудшению зрения.
  2. Склерокорнеа — непрогрессирующее состояние, как правило, двусторонняя аномалия, когда роговица замещена матовой склероподобной тканью, что разрушительно для остроты зрения.

Дермоидная опухоль роговицы при центральном расположении может повлиять на зрение. Периферическое расположение опухо­ли может вызвать развитие аномалии рефракции. Опухоли могут быть изолированны или представляют собой частное проявление синдрома Гольденара.

Аномалия Петерса характеризуется центральным помутнением роговицы, дефектом десцеметовой оболочки и эндотелия в зоне помутнения, в некоторых случаях наблюдается сращение роговицы с хрусталиком и радужной оболочкой с развитием катаракты. Ред­кой причиной развития аномалии Петерса у младенцев является пересадка роговицы. Периферия роговицы, как правило, без пато­логических изменений. Часто аномалия Петерса связана с алко­гольным фетальным синдромом. При билатеральном поражении роговицы требуется выполнение хирургического лечения, в том числе пересадка роговицы. При одностороннем поражении в за­тронутом глазу развивается амблиопия.