Врожденная глаукома
Определение. Увеличение глазного давления в водянистой влаге (передней жидкости глаз) при отсутствии лечения в конечном итоге приводит к повреждению зрительного нерва и инкурабельной потере зрения.
Эпидемиология. Согласно оценкам, данная патология встречается у < 0,05% новорожденных.
Патофизиология. Первичная врожденная глаукома вызвана структурными аномалиями дренажной системы глаз и трабекулярной сети. Данное состояние, как правило, наследуется по аутосомно-ре-цессивному признаку и диагностируется уже при рождении. Вторичные причины представлены ретинопатией недоношенных, аниридией, стойкой фетальной васкуляризацией, гомоцистинурией, синдромом врожденной краснухи, а также многочисленными синдромами, схожими с таковыми при первичной глаукоме.Факторы риска. Мальчики подвергаются большему риску развития врожденной глаукомы, чем девочки (за исключением Японии, где большему риску подвержены девочки). В 10% случаях имеет место семейный анамнез глаукомы.
Клинические проявления — светобоязнь, слезотечение, буфтальм и трение глаз. VI. Диагностика. Диагноз ставится на основании измерения внутриглазного давления. VII. Ведение пациентов. Необходим периодический контроль глазного давления и остроты зрения. Новорожденным, как правило, требуется выполнение оперативного вмешательства, суть которого заключается в устранении имеющихся в углу передней камеры препятствий и попытке восстановления оттока водянистой влаги по естественным путям дренажной системы глаза. При отсутствии лечения высок риск развития слепоты.
Помутнение роговицы
Помутнение роговицы, как правило, сочетается с помутнением хрусталика и вызвано различными этиологическими факторами. 1. Врожденная глаукома. 2. Стойкая фетальная васкуляризация.
- Родовая травма (щипцовая). Как правило, в таком случае патология регрессирует в течение нескольких дней, но на роговице могут остаться рубцы или может развиться выраженная аномалия рефракции, приводящая к ухудшению зрения.
- Склерокорнеа — непрогрессирующее состояние, как правило, двусторонняя аномалия, когда роговица замещена матовой склероподобной тканью, что разрушительно для остроты зрения.
Дермоидная опухоль роговицы при центральном расположении может повлиять на зрение. Периферическое расположение опухоли может вызвать развитие аномалии рефракции. Опухоли могут быть изолированны или представляют собой частное проявление синдрома Гольденара.
Аномалия Петерса характеризуется центральным помутнением роговицы, дефектом десцеметовой оболочки и эндотелия в зоне помутнения, в некоторых случаях наблюдается сращение роговицы с хрусталиком и радужной оболочкой с развитием катаракты. Редкой причиной развития аномалии Петерса у младенцев является пересадка роговицы. Периферия роговицы, как правило, без патологических изменений. Часто аномалия Петерса связана с алкогольным фетальным синдромом. При билатеральном поражении роговицы требуется выполнение хирургического лечения, в том числе пересадка роговицы. При одностороннем поражении в затронутом глазу развивается амблиопия.