Определение.

Ретинопатия недоношенных является нарушением развиваю­щихся сосудов сетчатки. Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стек­
ловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование сое­динительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяже­ние и отслойку сетчатки. Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.
В большинстве случаев процесс регрессирует до фиброза; на поздних стадиях может привести к слепоте.

Ретролентальная фиброплазия (РФ). Как было первоначаль­но описано, данная патология подлежит диагностике лишь в наиболее развитой форме, после того как за хрусталиком про­изошел обширный фиброз и образование рубцов. Данное со­стояние и есть «ретролентальная фиброплазия». На настоя­щий момент известно, что некоторые распознаваемые измене­ния происходят в момент развивающейся васкуляризации, до стадии терминального фиброза, что называется истинной ре­тинопатией. Ретинопатия главным образом развивается у не­доношенных детей и называется ретинопатией недоношен­ных.

Рубцовая РН. Рубцовая РН относится к фиброзным заболева­ниям.

Эпидемиология. В США при слепоте у детей дошкольного возраста РН встречается приблизительно в 20% случаев. Особую озабоченность в отношении развития РН вызывает увеличение числа новорожденных весом < 1000 г. По данным исследования Национального института здоровья (НИЗ) США, проведенного в 1986—1987 гг., у 65,8% детей с массой тела < 1251 г развивается РН различных стадий. На любом этапе РН возможно применение криотерапии. У 2% младенцев с массой тела 1000-1250 г разви­вается III стадия РН, в то время как у 15,5% детей с массой тела < 750 г РН лечению не подлежит. Наиболее часто данное за­болевание развивается в возрасте 36-37 недель жизни, независимо от гестационного или хронологического возраста. Исследование, проведенное в 2002 г. в отношении раннего лечения ретинопатии недоношенных, продемонстрировало незначительное различие в проценте общей заболеваемости при проведении криотерапии. Международная группа по лечению РН в 2005 г. опубликовала предположение о том, что у крупных для гестационного возраста младенцев тяжелая РН возникает чаще, чем у нормальных для своего возраста новорожденных, что является новым и весьма ак­туальным для обсуждения вопросом.

Патофизиология

Историческая справка. Ретролентальная фиброплазия была впервые описана Terri в 1940-х гг. В 1984 г. Patz высказал предположение, что этиологическим фактором может являться использование кислорода в выхаживании новорожденных. Первая эпидемия в конце 1940-х гг. вызвала развитие слепоты у 30% детей дошкольного возраста. Данный период был связан с либеральным проведением кислородотерапии. После доказа­тельств этиологии развития РН на фоне проведения кислородо­терапии ингаляции кислорода в ОРИТН были прекращены. При этом процент заболеваемости ретролентальной фибропла-зией-снизился, но уровень смертности новорожденных увели­чился. В 1960-е гг. в практической работе появились усовер­шенствованные методы мониторинга инсуффляции кислорода. Несмотря на улучшение мониторинга кислорода, в 1970-е гг. возникла вторая эпидемия ретролентальной фиброплазии. Это было связано с увеличением выживаемости новорожденных с очень низкой массой тела при рождении. Б. Эбриология глаза при РН. В нормально развивающейся сет­чатке до 16-й недели гестации сосуды отсутствуют. После это­го срока кислород диффундирует из хориоидеи. В 16 недель в ответ на стимул (эспериментальные исследования показыва­ют, что относительная гипоксия стимулирует высвобождение ангиогенных факторов, в результате чего сетчатка утолщает­ся) клетки, полученные из мезенхимы, распространяются  в слой нервных волокон, исходящих от диска зрительного не­рва, что приводит к большому количеству вторичных ослож­нений.

Причины

По всей видимости, в развитии РН существуют два этапа.

Ранняя вазоконстрикция и облитерация капиллярной сети в ответ на высокую концентрацию кислорода экспе­риментальной или иной природы.

Вазопролиферация развивается при воздействии кисло­рода в высоких концентрациях, а также возможно в от­вет на гипоксию сетчатки. Значительный вклад в изуче­ние РН внесли профессора Фелпс и Розенбаум. Исследо­ватели проводили научные эксперименты на котятах, создавая им гипероксические условия, а затем восста­навливали концентрацию воздуха в помещении (до 21% кислорода) или до 13% кислорода. Процессы восстановле­ния в гипоксической среде хуже, чем в комнате с нормаль­ной концентрацией кислорода. Таким образом, было доказано, что гипоксия сетчатки также может играть роль в развитии PH. Invitroбыл проведен эксперимент,
в котором изучалось влияние фактора роста кровеносных сосудов и сосудистого эндотелиального фактора роста клеток (VEGF) на развитие РН гипоксического генеза. Лоуфквист и Смит опубликовали данные, согласно ко­торым инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1) и ИФР-3-связывающий белок являются важными моду­ляторами развития РН.