Определение.
Ретинопатия недоношенных является нарушением развивающихся сосудов сетчатки. Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стек
ловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование соединительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяжение и отслойку сетчатки. Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.
В большинстве случаев процесс регрессирует до фиброза; на поздних стадиях может привести к слепоте.
Ретролентальная фиброплазия (РФ). Как было первоначально описано, данная патология подлежит диагностике лишь в наиболее развитой форме, после того как за хрусталиком произошел обширный фиброз и образование рубцов. Данное состояние и есть «ретролентальная фиброплазия». На настоящий момент известно, что некоторые распознаваемые изменения происходят в момент развивающейся васкуляризации, до стадии терминального фиброза, что называется истинной ретинопатией. Ретинопатия главным образом развивается у недоношенных детей и называется ретинопатией недоношенных.
Рубцовая РН. Рубцовая РН относится к фиброзным заболеваниям.
Эпидемиология. В США при слепоте у детей дошкольного возраста РН встречается приблизительно в 20% случаев. Особую озабоченность в отношении развития РН вызывает увеличение числа новорожденных весом < 1000 г. По данным исследования Национального института здоровья (НИЗ) США, проведенного в 1986—1987 гг., у 65,8% детей с массой тела < 1251 г развивается РН различных стадий. На любом этапе РН возможно применение криотерапии. У 2% младенцев с массой тела 1000-1250 г развивается III стадия РН, в то время как у 15,5% детей с массой тела < 750 г РН лечению не подлежит. Наиболее часто данное заболевание развивается в возрасте 36-37 недель жизни, независимо от гестационного или хронологического возраста. Исследование, проведенное в 2002 г. в отношении раннего лечения ретинопатии недоношенных, продемонстрировало незначительное различие в проценте общей заболеваемости при проведении криотерапии. Международная группа по лечению РН в 2005 г. опубликовала предположение о том, что у крупных для гестационного возраста младенцев тяжелая РН возникает чаще, чем у нормальных для своего возраста новорожденных, что является новым и весьма актуальным для обсуждения вопросом.
Патофизиология
Историческая справка. Ретролентальная фиброплазия была впервые описана Terri в 1940-х гг. В 1984 г. Patz высказал предположение, что этиологическим фактором может являться использование кислорода в выхаживании новорожденных. Первая эпидемия в конце 1940-х гг. вызвала развитие слепоты у 30% детей дошкольного возраста. Данный период был связан с либеральным проведением кислородотерапии. После доказательств этиологии развития РН на фоне проведения кислородотерапии ингаляции кислорода в ОРИТН были прекращены. При этом процент заболеваемости ретролентальной фибропла-зией-снизился, но уровень смертности новорожденных увеличился. В 1960-е гг. в практической работе появились усовершенствованные методы мониторинга инсуффляции кислорода. Несмотря на улучшение мониторинга кислорода, в 1970-е гг. возникла вторая эпидемия ретролентальной фиброплазии. Это было связано с увеличением выживаемости новорожденных с очень низкой массой тела при рождении. Б. Эбриология глаза при РН. В нормально развивающейся сетчатке до 16-й недели гестации сосуды отсутствуют. После этого срока кислород диффундирует из хориоидеи. В 16 недель в ответ на стимул (эспериментальные исследования показывают, что относительная гипоксия стимулирует высвобождение ангиогенных факторов, в результате чего сетчатка утолщается) клетки, полученные из мезенхимы, распространяются в слой нервных волокон, исходящих от диска зрительного нерва, что приводит к большому количеству вторичных осложнений.
Причины
По всей видимости, в развитии РН существуют два этапа.
Ранняя вазоконстрикция и облитерация капиллярной сети в ответ на высокую концентрацию кислорода экспериментальной или иной природы.
Вазопролиферация развивается при воздействии кислорода в высоких концентрациях, а также возможно в ответ на гипоксию сетчатки. Значительный вклад в изучение РН внесли профессора Фелпс и Розенбаум. Исследователи проводили научные эксперименты на котятах, создавая им гипероксические условия, а затем восстанавливали концентрацию воздуха в помещении (до 21% кислорода) или до 13% кислорода. Процессы восстановления в гипоксической среде хуже, чем в комнате с нормальной концентрацией кислорода. Таким образом, было доказано, что гипоксия сетчатки также может играть роль в развитии PH. Invitroбыл проведен эксперимент,
в котором изучалось влияние фактора роста кровеносных сосудов и сосудистого эндотелиального фактора роста клеток (VEGF) на развитие РН гипоксического генеза. Лоуфквист и Смит опубликовали данные, согласно которым инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1) и ИФР-3-связывающий белок являются важными модуляторами развития РН.